Pacientka byla v pořádku až do doby 2 měsíců před přijetím, kdy se u ní objevila oboustranná klaudikace dolních končetin. Bolest postupně progredovala, až se objevila v klidu. Rovněž se u ní objevila únava a horečky. Nohy pomalu černaly pod koleny. Byla předvedena do externí nemocnice, kde jí byla podána neznámá léčba bez zlepšení. Její rodina požádala o převoz na naše pracoviště.

Kašel, bolesti na hrudi, dušnost a ortopnoe nebyly přítomny, stejně jako břišní obtíže.

Anamnéza:

Léky:

Sociální anamnéza: Žádné: Pacientka je ženou v domácnosti. Nekouří tabák ani nepije alkohol.

Rodinná anamnéza:

Pacientka je bezdětná: Bez příčin.

Fyzikální vyšetření: Krevní tlak byl 132/78 mm Hg na pravé paži a 136/86 na levé. Puls byl 130/min, dechová frekvence 28/min, teplota 39,5° Celsia a saturace kyslíkem 88 % při dýchání okolního vzduchu. Pacient vypadal akutně toxicky a byl delirantní. Orientovala se podle osoby a místa, ale ne podle času, a nerozuměla svému stavu. Orofarynx byl čistý a nebyl zjištěn sklerální ikterus. Krk byl ohebný a jugulární žilní tlak zvýšený. Hmatná lymfadenopatie nebyla přítomna. Měla tachykardický, ale pravidelný rytmus s galopem S4. Kardiální auskultace odhalila drsný 2/6 aortální a 3/6 pulmonální systolický šelest. V pravé podklíčkové tepně, pravé krkavici a levé ledvině byly slyšet modřiny. Brachiální a radiální pulzy byly oboustranně hmatné a stejné, ale femorální, popliteální a pedální pulzy chyběly. Vyšetření plic odhalilo chrůpky na levé spodině. Břicho bylo měkké. Pod koleny byly obě nohy, pravá více než levá, studené, černé a dřevěné bez citlivosti (obr. 1).

Nohy pacienta při prezentaci.

Údaje: hemoglobin 3,2, hematokrit 12,4, počet bílých krvinek 16 000 se 75 % polymorfonukleárních buněk. Průměrný tělní objem byl 52 a počet krevních destiček 333 000. Naměřená rychlost sedimentace erytrocytů byla vyšší než 130. Chemické vyšetření odhalilo 117 % sodíku, 2,6 % draslíku a 1,1 % kreatininu. Stěr z malárie a sérové VDRL byly negativní. Krevní kultury byly nakonec také negativní.

Předozadní rentgenový snímek hrudníku naznačoval možné rozšíření mediastina. Ultrazvuk srdce prokázal normální funkci levé komory. Průměr kořene aorty byl v normě, měřil 2,2 cm. Ultrazvuk břicha byl bez nálezu.

Klinická diagnóza byla stanovena na základě zavedených diagnostických kritérií.

Následující den pacient podstoupil oboustrannou amputaci nad kolenem. V místech pahýlů byl špatný průtok krve. Femorální tepny byly postiženy oboustranně. Hrubé nálezy byly podobné (trombotizovaná céva s minimálním průtokem krve), ale pouze jedna byla odeslána na patologii (obr. 2). Na histologii byla patrná transmurální arteriitida (obrázek 3; označení B) a organizující trombus uzavíral lumen (obrázek 3; označení A). Intima byla zastřena zánětem a trombem.

Hrubá trombóza femorální tepny zjištěná při operaci.

Mikroskopicky byl patrný organizující se trombus uzavírající lumen (A) a transmurální arteritida zahrnující stěnu cévy (B).

Takayasuova arteritida, známá také jako bezpulzová nemoc, je vaskulitida velkých cév obvykle postihující aortu, její hlavní odnože a horní končetiny. Vyskytuje se mnohem častěji u žen než u mužů a postihuje především jedince mladší 40 let. Ačkoli je toto onemocnění častější v asijské populaci, vyskytuje se po celém světě.

Časté jsou konstituční příznaky, jako je malátnost a únava, a na Západě pacienti obvykle zpočátku nemají cévní obtíže, z nichž nejčastější jsou klaudikace končetin. Může se vyskytnout koronární, mezenterická a mozková ischemie a až v polovině případů může být postižena plicní tepna. Dalšími možnými projevy jsou artralgie a erythema nodosum.

Ačkoli je na našem pracovišti k dispozici angiografie, její možnosti jsou omezené a chirurg vyjádřil obavy ohledně cévního přístupu. Diagnózu Takayasuovy arteritidy lze spolehlivě stanovit při absenci angiografie a histopatologie na základě zavedených kritérií:

  1. Začátek onemocnění před 40. rokem věku;

  2. Klaudikace na končetinách;

  3. Snížený tlak v brachiální tepně;

  4. Rozdíl krevního tlaku na horních končetinách větší než 10 mm Hg;

  5. Podklíčkový nebo aortální drén a

  6. Arteriografický průkaz zúžení nebo uzávěru aorty, jejích primárních větví nebo velkých tepen horních nebo dolních končetin, který nelze přičíst jiné příčině (např. ateroskleróze).

Tento pacient splnil kritéria (1), (2) a (5). Diagnózu lze stanovit, pokud jsou splněna 3 ze 6 kritérií. Tento standard poskytuje senzitivitu 91 % a specificitu 97 %. V tomto případě se nezdálo, že by byly výrazně postiženy horní končetiny; podklíčkový bruit vymizel, když u pacienta ustoupila koexistující sepse a tachykardie, ale později byl oceněn i břišní bruit. Při vícenásobném měření, manuálním i automatickém, se nepodařilo zjistit rozdíl krevního tlaku mezi pažemi. Pacienti mají často hypertenzi a je možné, že měření centrálních aortálních tlaků by bylo vysoké, ale podobný stupeň postižení tepen horních končetin tento stav maskoval. V 17 % případů je postižena ilická tepna a její větve, jako u tohoto pacienta.

Důležité úvahy v diferenciální diagnóze zahrnují syfilitickou aortitidu a obrovskobuněčnou arteritidu. Negativní VDRL a postižení periferních tepen neodpovídalo syfilis. Obrovskobuněčná arteritida se vyskytuje u starší populace a obecně má jinou cévní distribuci. Mělo by se také uvažovat o endokarditidě, ale rozsáhlé modřiny, negativní krevní kultivace a následný průběh (viz níže) hovořily proti této diagnóze.

Základem léčby Takayasuovy arteritidy jsou kortikosteroidy, ačkoli panuje neshoda, zda tato léčba mění konečnou prognózu. Dávku lze snižovat podle toho, jak ustupují příznaky a projevy zánětu. U pacientů, kteří nedosáhnou remise pomocí steroidů, se slibně osvědčil metotrexát, zatímco pro doporučení cyklofosfamidu nebo mykofenolát mofetilu je k dispozici méně údajů. Fixní stenózy nebudou reagovat na imunosupresi a může být odůvodněna angioplastika.

Zahájení podávání steroidů bylo odloženo, protože se u pacienta objevil velký sakrální dekubitální vřed s obnaženou kostí. Také se začaly rozpadat oba pahýly, což vyvolalo obavu, že pacient bude potřebovat oboustrannou disartikulaci kyčelního kloubu. Pacientka zůstávala tachykardická, ale jinak byla v pořádku a rány se hojily pomalu. Přibližně 2 měsíce po přijetí pacientka náhle začala blouznit a mít febrilie, po kterých následoval záchvat. Počet bílých krvinek byl 16 000 a stěr na malarické parazity negativní. Dexametazon v dávce 12 mg každých 6 hodin byl podán intravenózně (ekvivalent 500 mg metylprednisolonu) a do následujícího rána se vrátil do výchozího stavu. Byla ponechána na prednisolonu 40 mg dvakrát denně a propuštěna. Po měsíci se vrátila, protože před několika dny vyčerpala zásoby steroidů. Byla tachykardická a stěžovala si na bolesti břicha; místa pahýlu byla zhojená. Její rodina odmítla přijetí s odkazem na vzdálenost a náklady. Steroidy byly znovu nasazeny. Po dalších 13 měsících se pacientka nevrátila ke kontrole.

.

Leave a comment

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.