Patienten havde det godt indtil 2 måneder før indlæggelsen, da hun udviklede claudicatio i begge underekstremiteter. Smerterne udviklede sig gradvist, indtil de opstod i hvile. Hun oplevede også træthed og feber. Benene blev langsomt sorte under knæene. Hun præsenterede sig for et eksternt hospital, hvor hun fik ukendt behandling uden forbedring. Hendes familie anmodede om overførsel til vores institution.

Hoste, brystsmerter, åndenød og ortopnø var fraværende, ligesom abdominale klager.

Tidligere sygehistorie: Ingen.

Medicinering: Ingen.

Social historie: Patienten er en husmor. Hun ryger ikke tobak og drikker ikke alkohol.

Familiehistorie: Ikke medvirkende.

Fysisk undersøgelse: Blodtrykket var 132/78 mm Hg i højre arm og 136/86 i venstre arm. Pulsen var 130/minut, respirationsfrekvensen 28/minut, temperaturen 39,5° Celsius og iltmætningen 88% ved indånding af omgivende luft. Patienten virkede akut forgiftet og var delirøs. Hun var orienteret mod person og sted, men ikke mod tid, og kunne ikke forstå sin tilstand. Oropharynx var klar, og der var ingen scleral icterus. Halsen var smidig, og det jugularvenøse tryk var forhøjet. Der var ingen palpabel lymfadenopati. Hun havde en takykardi, men regelmæssig rytme med en S4-galop. Kardial auskultation afslørede en hård 2/6 aortisk og 3/6 pulmonal systolisk mislyd. Der kunne høres brusk i højre subclavia, højre carotis og venstre nyrearterie. Brachial- og radialpulserne var palpable og lige store bilateralt, men femoral-, poplitea- og pedalpulserne var fraværende. Lungeundersøgelse afslørede rales i venstre base. Abdomen var blød. Under knæene var begge ben, højre mere end venstre, kolde, sorte og træede uden fornemmelse (Figur 1).

Patientens ben ved præsentation.

Data: Hæmoglobin 3,2, hæmatokrit 12,4, antal hvide blodlegemer 16.000 med 75 % polymorphonukleære celler. Det gennemsnitlige korpuskulære volumen var 52 og antallet af trombocytter 333.000. Den erytrocytsedimentationshastighed blev målt til over 130. Kemiundersøgelser viste natrium 117, kalium 2,6 og kreatinin 1,1. En malariaudstrygning og serum VDRL var negative. Blodkulturer var også i sidste ende negative.

En anteroposterior røntgenundersøgelse af brystet tydede på en mulig udvidelse af mediastinum. Kardiel ultralyd viste normal venstre ventrikelfunktion. Aortaroddiameteren var inden for normale grænser og målte 2,2 centimeter. Abdominal ultralyd var ikke afslørende.

Der blev stillet en klinisk diagnose på grundlag af etablerede diagnostiske kriterier.

Dagen efter gennemgik patienten bilaterale amputationer over knæet. Blodgennemstrømningen var dårlig på stumpestederne. De femorale arterier var involveret bilateralt. De grove fund var ens (tromboseret kar med minimal blodgennemstrømning), men kun den ene blev sendt til patologi (Figur 2). Ved histologi blev der konstateret transmural arteritis (Figur 3; mærke B) og en organiserende trombus, der okkluderede lumenet (Figur 3; mærke A). Intima var tildækket af inflammation og trombus.

Grovt tromboseret femoralarterie fundet ved operationen.

Mikroskopisk var der organiserende trombus, der okkluderede lumenet (A), og transmural arteritis, der involverede karvæggen (B).

Takayasus arteritis, også kendt som pulsløs sygdom, er en vaskulitis i store kar, som normalt involverer aorta, dens hovedudløbere og de øvre ekstremiteter. Den forekommer langt hyppigere hos kvinder end hos mænd og rammer primært personer yngre end 40 år. Selv om sygdommen er mere almindelig i asiatiske befolkninger, forekommer den i hele verden.

Konstitutionelle symptomer, såsom utilpashed og træthed, er almindelige, og i Vesten præsenterer patienterne normalt ikke i første omgang vaskulære klager, hvoraf de mest almindelige er claudicatio i ekstremiteterne. Koronar, mesenterisk og cerebral iskæmi kan alle forekomme, og pulmonalarterien kan være involveret i op til halvdelen af tilfældene. Arthralgias og erythema nodosum er andre mulige manifestationer.

Og selv om angiografi er tilgængelig på vores institution, er mulighederne begrænsede, og kirurgen udtrykte bekymring med hensyn til vaskulær adgang. Diagnosen Takayasu’s arteritis kan stilles pålideligt i mangel af angiografi og histopatologi baseret på etablerede kriterier:

  1. Sygdomsdebut før 40 års alderen;

  2. Klausulation i ekstremiteterne;

  3. Sænket brachialarterietryk;

  4. Blodtryksdifferentiale i de øvre ekstremiteter mere end 10 mm Hg;

  5. Subclavia- eller aortablues; og

  6. Arteriografiske tegn på arteriel forsnævring eller okklusion af aorta, dens primære grene eller store arterier i de øvre eller nedre ekstremiteter, som ikke kan tilskrives en anden årsag (f.eks. åreforkalkning).

Denne patient opfyldte kriterium (1), (2) og (5). Diagnosen kan stilles, hvis 3 af de 6 kriterier er opfyldt. Denne standard giver en sensitivitet på 91 % og en specificitet på 97 %. I dette tilfælde syntes de øvre ekstremiteter ikke at være markant påvirket; den subklaviære støj forsvandt, efterhånden som patientens sideløbende sepsis og takykardi forsvandt, men senere blev der også konstateret en abdominal støj. Ved flere målinger, både manuelle og automatiserede, kunne der ikke påvises en blodtryksforskel mellem armene. Patienterne har ofte hypertension, og det er muligt, at målingen af det centrale aortatryk ville have været højt, men at lignende grader af involvering af arterierne i de øvre ekstremiteter maskerede denne tilstand. I 17 % af tilfældene er iliacus og dens forgreninger involveret, som det var tilfældet med denne patient.

Væsentlige overvejelser i differentialdiagnosen omfatter syfilitisk aortitis og kæmpecellearteritis. Den negative VDRL og den perifere arterielle involvering var ikke i overensstemmelse med syfilis. Kæmpecellearteritis forekommer i ældre befolkninger og har generelt en anden vaskulær fordeling. Endokarditis bør også overvejes, men de udbredte blå mærker, de negative blodkulturer og det efterfølgende forløb (se nedenfor) talte imod denne diagnose.

Den vigtigste behandlingsmetode for Takayasu-arteritis er kortikosteroider, selv om der er uenighed om, hvorvidt denne behandling ændrer den endelige prognose. Dosis kan nedtrappes efterhånden som tegn og symptomer på inflammation aftager. For patienter, der ikke opnår en remission med steroider, har methotrexat vist sig lovende, mens der er færre data til at anbefale cyclophosphamid eller mycophenolat mofetil. Faste stenoser vil ikke reagere på immunosuppression, og angioplastik kan være berettiget.

Initiering af steroider blev forsinket, fordi patienten udviklede et stort sacral decubitus ulcus med eksponeret knogle. Desuden begyndte begge stumper at gå i stykker, hvilket gav anledning til bekymring for, at patienten kunne kræve bilateral hoftedisartikulation. Hun forblev takykardisk, men havde det ellers godt, og hendes sår helede langsomt. Ca. 2 måneder efter indlæggelsen blev patienten pludselig delirøs og febril, hvorefter hun fik et krampeanfald. Antallet af hvide blodlegemer var 16.000, og en udstrygning for malariaparasitter var negativ. Dexamethason i en dosis på 12 mg hver 6. time blev administreret intravenøst (svarende til 500 mg methylprednisolon), og næste morgen var hun tilbage på niveau med udgangspunktet. Hun fik fortsat prednisolon 40 mg to gange om dagen og blev udskrevet. Hun kom tilbage 1 måned senere efter at have opbrugt sin steroidforsyning flere dage forinden. Hun var takykardisk og klagede over mavesmerter; stumpstederne var helet. Hendes familie afviste indlæggelse med henvisning til afstand og udgifter. Steroiderne blev genstartet. Efter yderligere 13 måneder er patienten ikke vendt tilbage til opfølgning.

Leave a comment

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.