Der Patientin ging es bis 2 Monate vor der Einlieferung gut, als sie beidseitige Claudicatio der unteren Extremitäten entwickelte. Die Schmerzen nahmen allmählich zu, bis sie auch in Ruhe auftraten. Außerdem litt sie unter Müdigkeit und Fieber. Die Beine wurden unterhalb der Knie langsam schwarz. Sie wurde in ein auswärtiges Krankenhaus eingeliefert, wo sie eine unbekannte Behandlung erhielt, die jedoch keine Besserung brachte. Ihre Familie bat um Verlegung in unsere Einrichtung.

Husten, Brustschmerzen, Kurzatmigkeit und Orthopnoe waren nicht vorhanden, ebenso wenig wie abdominelle Beschwerden.

Anamnese: Keine.

Medikamente: Keine.

Sozialanamnese: Die Patientin ist eine Hausfrau. Sie raucht keinen Tabak und trinkt keinen Alkohol.

Familienanamnese: Nicht beitragspflichtig.

Körperliche Untersuchung: Der Blutdruck betrug 132/78 mm Hg im rechten Arm und 136/86 im linken. Der Puls betrug 130/Minute, die Atemfrequenz 28/Minute, die Temperatur 39,5° Celsius und die Sauerstoffsättigung 88% bei Raumluft. Die Patientin wirkte akut toxisch und war im Delirium. Sie orientierte sich an Personen und Orten, aber nicht an der Zeit und konnte ihren Zustand nicht verstehen. Der Oropharynx war klar und es gab keinen skleralen Ikterus. Der Hals war geschmeidig und der Jugularvenendruck erhöht. Eine palpable Lymphadenopathie war nicht vorhanden. Sie hatte einen tachykarden, aber regelmäßigen Rhythmus mit einem S4-Galopp. Die Auskultation des Herzens ergab ein raues systolisches 2/6-Aorten- und 3/6-Pulmonalgeräusch. In der rechten Subclavia, der rechten Carotis und der linken Nierenarterie waren Geräusche zu hören. Die Brachial- und Radialpulse waren tastbar und beidseitig gleich groß, aber die Femoral-, Popliteal- und Pedalpulse waren nicht vorhanden. Die Untersuchung der Lunge ergab Rasselgeräusche in der linken Basis. Der Unterleib war weich. Unterhalb der Knie waren beide Beine, das rechte mehr als das linke, kalt, schwarz und hölzern, ohne Gefühl (Abbildung 1).

Die Beine des Patienten bei der Vorstellung.

Daten: Hämoglobin 3,2, Hämatokrit 12,4, Anzahl der weißen Blutkörperchen 16.000 mit 75% polymorphkernigen Zellen. Das mittlere korpuskuläre Volumen betrug 52 und die Thrombozytenzahl 333.000. Die Erythrozytensenkungsgeschwindigkeit lag über 130. Die chemische Untersuchung ergab Natrium 117, Kalium 2,6 und Kreatinin 1,1. Ein Malaria-Abstrich und ein Serum-VDRL waren negativ. Auch die Blutkulturen waren letztlich negativ.

Eine anteroposteriore Röntgenaufnahme des Brustkorbs ergab eine mögliche Verbreiterung des Mediastinums. Der Herzultraschall zeigte eine normale linksventrikuläre Funktion. Der Durchmesser der Aortenwurzel lag mit 2,2 Zentimetern im Normbereich. Der abdominale Ultraschall war unauffällig.

Die klinische Diagnose wurde auf der Grundlage etablierter diagnostischer Kriterien gestellt.

Am folgenden Tag wurde der Patient beidseitig oberhalb des Knies amputiert. Der Blutfluss an den Stumpfstellen war schlecht. Die Oberschenkelarterien waren beidseitig betroffen. Der Bruttobefund war ähnlich (thrombosierte Gefäße mit minimalem Blutfluss), aber nur eine wurde zur Pathologie geschickt (Abbildung 2). In der Histologie zeigte sich eine transmurale Arteriitis (Abbildung 3; Bezeichnung B), und der organisierende Thrombus verschloss das Lumen (Abbildung 3; Bezeichnung A). Die Intima war durch eine Entzündung und einen Thrombus verdeckt.

Bei der Operation wurde eine stark thrombosierte Oberschenkelarterie gefunden.

Mikroskopisch zeigte sich ein organisierender Thrombus, der das Lumen verschloss (A), und eine transmurale Arteriitis, die die Gefäßwand einschloss (B).

Die Arteriitis von Takayasu, auch bekannt als pulslose Krankheit, ist eine Vaskulitis der großen Gefäße, die in der Regel die Aorta, ihre Hauptabzweigungen und die oberen Extremitäten betrifft. Sie tritt viel häufiger bei Frauen als bei Männern auf und betrifft vor allem Personen unter 40 Jahren. Obwohl sie in der asiatischen Bevölkerung häufiger vorkommt, ist die Krankheit weltweit verbreitet.

Konstitutionelle Symptome wie Unwohlsein und Müdigkeit sind häufig, und im Westen stellen sich die Patienten in der Regel zunächst nicht mit Gefäßbeschwerden vor, von denen die Claudicatio der Extremitäten die häufigste ist. Koronare, mesenteriale und zerebrale Ischämien können auftreten, und die Lungenarterie kann in bis zur Hälfte der Fälle betroffen sein. Arthralgien und Erythema nodosum sind weitere mögliche Manifestationen.

Obwohl in unserer Einrichtung eine Angiographie zur Verfügung steht, sind die Möglichkeiten begrenzt, und der Chirurg äußerte Bedenken hinsichtlich des Gefäßzugangs. Die Diagnose der Takayasu-Arteriitis kann auch ohne Angiographie und Histopathologie auf der Grundlage etablierter Kriterien zuverlässig gestellt werden:

  1. Beginn der Erkrankung vor dem 40. Lebensjahr;

  2. Hinken der Extremitäten;

  3. verminderter Druck in der Arteria brachialis;

  4. Blutdruckdifferenz der oberen Extremitäten von mehr als 10 mm Hg;

  5. Subclavia- oder Aortenbruit; und

  6. Arteriografischer Nachweis einer arteriellen Verengung oder eines Verschlusses der Aorta, ihrer primären Äste oder der großen Arterien der oberen oder unteren Extremitäten, der nicht auf eine andere Ursache zurückzuführen ist (z. B. Atherosklerose).

Dieser Patient erfüllt die Kriterien (1), (2) und (5). Die Diagnose kann gestellt werden, wenn 3 der 6 Kriterien erfüllt sind. Dieser Standard ergibt eine Sensitivität von 91 % und eine Spezifität von 97 %. In diesem Fall schienen die oberen Extremitäten nicht besonders betroffen zu sein; das subklaviale Geräusch verschwand, als die koexistierende Sepsis und die Tachykardie des Patienten abklangen, aber später wurde auch ein abdominales Geräusch wahrgenommen. Bei mehreren manuellen und automatischen Messungen konnte kein Blutdruckunterschied zwischen den Armen festgestellt werden. Die Patienten haben häufig Bluthochdruck, und es ist möglich, dass die Messung des zentralen Aortendrucks hoch gewesen wäre, aber dass ein ähnlicher Grad der Beteiligung der Arterien der oberen Extremitäten diesen Zustand maskiert hat. In 17 % der Fälle sind, wie bei diesem Patienten, die Darmbeinarterie und ihre Äste betroffen.

Hauptüberlegungen zur Differentialdiagnose umfassen syphilitische Aortitis und Riesenzellarteriitis. Der negative VDRL-Wert und die periphere Arterienbeteiligung waren nicht mit Syphilis vereinbar. Riesenzellarteriitis tritt in älteren Bevölkerungsgruppen auf und hat im Allgemeinen eine andere Gefäßverteilung. Auch eine Endokarditis sollte in Betracht gezogen werden, aber die weit verbreiteten Blutergüsse, die negativen Blutkulturen und der weitere Verlauf (siehe unten) sprachen gegen diese Diagnose.

Die Hauptstütze der Behandlung der Takayasu-Arteriitis sind Kortikosteroide, obwohl Uneinigkeit darüber besteht, ob diese Therapie die endgültige Prognose verändert. Die Dosis kann mit dem Abklingen der Entzündungszeichen und -symptome reduziert werden. Bei Patienten, die mit Steroiden keine Remission erreichen, hat sich Methotrexat als vielversprechend erwiesen, während es weniger Daten gibt, um Cyclophosphamid oder Mycophenolatmofetil zu empfehlen. Fixierte Stenosen sprechen nicht auf eine Immunsuppression an, so dass eine Angioplastie gerechtfertigt sein kann.

Der Beginn der Steroide wurde verzögert, weil der Patient ein großes Dekubitalgeschwür mit freiliegenden Knochen entwickelte. Außerdem begannen beide Hüftstümpfe zu zerfallen, was zu der Sorge führte, dass die Patientin eine beidseitige Hüftexartikulation benötigen könnte. Sie war weiterhin tachykard, aber ansonsten wohlauf, und ihre Wunden heilten langsam. Etwa 2 Monate nach der Aufnahme wurde die Patientin plötzlich delirant und fiebrig, gefolgt von einem Krampfanfall. Die Zahl der weißen Blutkörperchen betrug 16.000 und ein Abstrich auf Malariaparasiten war negativ. Dexamethason in einer Dosis von 12 mg alle 6 Stunden wurde intravenös verabreicht (das entspricht 500 mg Methylprednisolon), und am nächsten Morgen war sie wieder auf dem Ausgangswert. Sie erhielt weiterhin zweimal täglich 40 mg Prednisolon und wurde entlassen. Einen Monat später kehrte sie zurück, nachdem sie einige Tage zuvor ihren Vorrat an Steroiden aufgebraucht hatte. Sie war tachykard und klagte über Unterleibsschmerzen; die Stumpfstellen waren verheilt. Ihre Familie lehnte die Aufnahme unter Hinweis auf die Entfernung und die Kosten ab. Die Steroide wurden erneut verabreicht. Nach 13 weiteren Monaten ist die Patientin nicht mehr zur Nachuntersuchung erschienen.

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