La paciente estaba bien hasta 2 meses antes del ingreso, cuando desarrolló claudicación bilateral de las extremidades inferiores. El dolor progresó gradualmente hasta que se produjo en reposo. También experimentó fatiga y fiebre. Las piernas se fueron ennegreciendo poco a poco por debajo de las rodillas. Acudió a un hospital externo, donde se le administró un tratamiento desconocido sin que mejorara. Su familia solicitó el traslado a nuestra institución.

La tos, el dolor torácico, la disnea y la ortopnea estaban ausentes, al igual que las molestias abdominales.

Antecedentes médicos: Ninguno.

Medicamentos: Ninguna.

Historia social: La paciente es ama de casa. No fuma tabaco ni bebe alcohol.

Antecedentes familiares: No contributivos.

Examen físico: La presión arterial era de 132/78 mm Hg en el brazo derecho y de 136/86 en el izquierdo. El pulso era de 130/minuto, la frecuencia respiratoria de 28/minuto, la temperatura de 39,5° Celsius y la saturación de oxígeno del 88% respirando aire ambiente. La paciente parecía agudamente tóxica y estaba delirando. Se orientaba a la persona y al lugar pero no al tiempo y no podía entender su estado. La orofaringe estaba limpia y no había ictericia escleral. El cuello estaba flexible y la presión venosa yugular elevada. La linfadenopatía palpable estaba ausente. Tenía un ritmo taquicárdico pero regular con un galope S4. La auscultación cardíaca reveló un soplo sistólico 2/6 aórtico y 3/6 pulmonar. Se oían soplos en las arterias subclavia derecha, carótida derecha y renal izquierda. Los pulsos braquial y radial eran palpables e iguales bilateralmente, pero los pulsos femoral, poplíteo y pedal estaban ausentes. El examen pulmonar reveló estertores en la base izquierda. El abdomen era blando. Por debajo de las rodillas, ambas piernas, la derecha más que la izquierda, estaban frías, negras y de madera sin sensibilidad (Figura 1).

Las piernas de la paciente en el momento de la presentación.

Datos: hemoglobina 3,2, hematocrito 12,4, recuento de glóbulos blancos 16.000 con un 75% de células polimorfonucleares. El volumen corpuscular medio era de 52 y el recuento de plaquetas de 333.000. La velocidad de sedimentación globular era superior a 130. La bioquímica reveló que el sodio era de 117, el potasio de 2,6 y la creatinina de 1,1. El frotis de malaria y el VDRL sérico fueron negativos. Los cultivos de sangre también fueron finalmente negativos.

Una radiografía de tórax anteroposterior sugería un posible ensanchamiento del mediastino. La ecografía cardíaca mostró una función ventricular izquierda normal. El diámetro de la raíz aórtica estaba dentro de los límites normales, midiendo 2,2 centímetros. La ecografía abdominal no fue reveladora.

Se realizó un diagnóstico clínico basado en los criterios diagnósticos establecidos.

Al día siguiente, la paciente fue sometida a amputaciones bilaterales por encima de la rodilla. El flujo sanguíneo era escaso en los lugares de los muñones. Las arterias femorales estaban afectadas bilateralmente. Los hallazgos macroscópicos eran similares (vaso trombosado con flujo sanguíneo mínimo), pero sólo se envió una para patología (Figura 2). En la histología, la arteritis transmural era evidente (Figura 3; etiqueta B) y el trombo organizador ocluía la luz (Figura 3; etiqueta A). La íntima estaba oculta por la inflamación y el trombo.

Arteritis transmural encontrada en la cirugía.

Microscópicamente, había un trombo organizador que ocluía la luz (A) y una arteritis transmural que afectaba a la pared del vaso (B).

La arteritis de Takayasu, también conocida como enfermedad sin pulso, es una vasculitis de grandes vasos que suele afectar a la aorta, sus ramas principales y las extremidades superiores. Es mucho más frecuente en las mujeres que en los hombres y afecta principalmente a personas menores de 40 años. Aunque es más común en poblaciones asiáticas, la enfermedad se da en todo el mundo.

Los síntomas constitucionales, como el malestar y la fatiga, son comunes, y en Occidente los pacientes no suelen presentar inicialmente quejas vasculares, la más común de las cuales es la claudicación de las extremidades. Pueden producirse isquemias coronarias, mesentéricas y cerebrales, y la arteria pulmonar puede verse afectada hasta en la mitad de los casos. Las artralgias y el eritema nodoso son otras manifestaciones potenciales.

Aunque la angiografía está disponible en nuestra institución, las capacidades son limitadas y el cirujano expresó su preocupación con respecto al acceso vascular. El diagnóstico de la arteritis de Takayasu puede hacerse de forma fiable en ausencia de angiografía e histopatología basada en criterios establecidos:

  1. Inicio de la enfermedad antes de los 40 años de edad;

  2. Claudicación de las extremidades;

  3. Disminución de la presión de la arteria braquial;

  4. Diferencia de la presión arterial de las extremidades superiores de más de 10 mm Hg;

  5. Subclavia o soplo aórtico; y

  6. Evidencia arteriográfica de estrechamiento arterial u oclusión de la aorta, de sus ramas primarias o de las grandes arterias de las extremidades superiores o inferiores que no sea atribuible a otra causa (por ejemplo, aterosclerosis).

Este paciente cumple los criterios (1), (2) y (5). El diagnóstico puede hacerse si se cumplen 3 de los 6 criterios. Esta norma arroja una sensibilidad del 91% y una especificidad del 97%. En este caso, las extremidades superiores no parecían estar marcadamente afectadas; el soplo subclavio desapareció al resolverse la sepsis y la taquicardia coexistentes del paciente, pero posteriormente también se apreció un soplo abdominal. Múltiples mediciones, tanto manuales como automáticas, no lograron detectar una diferencia de presión arterial entre los brazos. Los pacientes suelen tener hipertensión, y es posible que la medición de las presiones aórticas centrales hubiera sido elevada pero que grados similares de afectación de las arterias de las extremidades superiores enmascararan este estado. En el 17% de los casos, la ilíaca y sus ramas están implicadas, como en este paciente.

Las consideraciones principales en el diagnóstico diferencial incluyen la aortitis sifilítica y la arteritis de células gigantes. El VDRL negativo y la afectación arterial periférica no son compatibles con la sífilis. La arteritis de células gigantes ocurre en poblaciones de mayor edad y generalmente tiene una distribución vascular diferente. También debería considerarse la posibilidad de una endocarditis, pero los hematomas generalizados, los hemocultivos negativos y la evolución posterior (véase más adelante) desaconsejan este diagnóstico.

La base del tratamiento de la arteritis de Takayasu son los corticosteroides, aunque existe desacuerdo sobre si este tratamiento altera el pronóstico final. La dosis puede reducirse a medida que disminuyen los signos y síntomas de la inflamación. Para los pacientes que no logran una remisión con los corticoides, el metotrexato se ha mostrado prometedor, mientras que hay menos datos para recomendar la ciclofosfamida o el micofenolato mofetilo. Las estenosis fijas no responden a la inmunosupresión y puede estar justificada la angioplastia.

El inicio de los esteroides se retrasó porque el paciente desarrolló una gran úlcera de decúbito sacra con hueso expuesto. Además, ambos muñones empezaron a romperse, lo que hizo temer que la paciente necesitara una desarticulación bilateral de la cadera. Seguía taquicárdica, pero por lo demás estaba bien, y sus heridas cicatrizaban lentamente. Aproximadamente dos meses después del ingreso, la paciente empezó a delirar repentinamente y a estar febril, seguido de una convulsión. El recuento de glóbulos blancos era de 16.000 y un frotis para parásitos de la malaria negativo. Se le administró dexametasona por vía intravenosa a una dosis de 12 mg cada 6 horas (el equivalente a 500 mg de metilprednisolona), y a la mañana siguiente había vuelto a la situación inicial. Se le mantuvo con 40 mg de prednisolona dos veces al día y fue dada de alta. Volvió un mes después tras haber agotado su suministro de esteroides varios días antes. Estaba taquicárdica y se quejaba de dolor abdominal; las zonas del muñón estaban curadas. Su familia rechazó el ingreso, alegando la distancia y los gastos. Se reiniciaron los esteroides. Después de 13 meses más, la paciente no ha vuelto para el seguimiento.

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