Keskustelu

Aiemmissa raporteissa kirjoittajat ovat ehdottaneet monia teorioita selittääkseen SCM:n embryologisen perustan. Pang ym.1,2 ovat kiinnittäneet huomiota kaksoisnaruepämuodostumien luokitteluun liittyvään sekaannukseen ja ehdottaneet yhtenäistä teoriaa, jolla selitettäisiin kaikkien SCM-varianttien embryogeneettiset mekanismit. Tämä teoria perustuu anomaaliseen neuroenteriaaliseen kanavaan ja väittää, että endomekaaninen kanava aiheuttaa kaikki kaksoisjohdon epämuodostumat. SCM:t luokitellaan yhdistyneen teorian mukaan kahteen tyyppiin: tyypin I hemikordit ovat aina yksittäisten duraalipussien ympäröimiä, ja pussien mediaaliset seinämät ympäröivät aina jäykän (luisen tai rustoisen) keskilinjan kannaksen, kun taas tyypin II hemikordit ovat aina yhden duraalipussin sisällä, ja keskilinjan väliseinä muodostuu aina jäykistä kuitu- tai fibrovaskulaarisista kudoksista. Tämän luokittelun mukaan tapauksemme saattaa kuulua tyypin I harvinaiseen muunnelmaan, koska kaksi hemikordia, jotka kumpikin sijaitsivat omassa duraalipussissaan, oli erotettu toisistaan jäykällä luukalvon ja rustokudoksen väliseinällä T12-L1:n tasolla.

Selkärangan selkärangan on melkein aina raportoitu olevan poikkeava potilailla, joilla on SCM. Lamina on usein paksu ja fuusioitunut viereisten nikamien ipsilateraaliseen tai kontralateraaliseen laminaattiin, ja selkärangan bifida on lähes aina läsnä. Tapauksessamme L2-S2-tasoilla todettu selkärangan bifida oli aiempien kuvausten mukainen. Tapauksemme poikkesi kuitenkin klassisesta SCM:stä siinä, että nikamavartalo oli dysplastinen T12:n ja L1:n tasolla, jolloin havaittiin myös subaraknoidaalisen tilan hypoplasia ja hemikordia vasemmalla puolella. Näitä löydöksiä, jotka röntgenologisesti muistuttavat meidän löydöksiämme, on kuvattu segmentaaliseksi selkärangan dysgeneesiksi (SSD).3-5

Luurankojärjestelmä kehittyy mesodermistä.6 Noin 16. alkiopäivään mennessä primitiivinen juova alkaa taantua, ja primitiivisen solmun rostraalisen huulen solut vaeltavat epiblastin ja hypoblastin väliin muodostaen notokordiaalisen prosessin. Notokordia, joka kehittyy notokordiprosessista, saa ympäröivän mesodermin (paraksiaalinen mesodermi, joka on peräisin primitiivisestä juovasta) tiivistymään parittaisiksi somiittilohkoiksi. Kukin somiitti erilaistuu ventromediaaliseen osaan, jota kutsutaan sklerotomiksi ja josta muodostuu selkärangan rusto, luut ja nivelsiteet, sekä dorsolateraaliseen osaan, jota kutsutaan dermomyotomiksi ja josta muodostuu paraspinous-lihakset ja niiden päällä oleva iho. Paolo ja muut4 arvelivat, että SSD:n kausaalivaurio johtuu gastrulaation aikana tapahtuvasta chorda-mesoderman häiriöstä. SSD on raportoitu itsenäisenä yksikkönä, jolla on tyypilliset kliiniset ja neuroradiologiset piirteet, ja se on harvinainen synnynnäinen selkärangan poikkeavuus, jolle on ominaista lannerangan tai thoracolumbaalisen selkärangan paikallinen ageneesi tai dysgeneesi ja sen alla sijaitsevan kivespussin, selkäytimen ja hermojuurten fokaaliset poikkeavuudet. Segmentaalisen ageneesin alapuolella luinen selkäydinkanava, kivespussi ja selkäydin ovat jälleen normaalin näköisiä.3

SD-potilaiden aikaisemmissa kuvantamistutkimuksissa on raportoitu, että CT-myelografiassa on havaittavissa selkäydinkanavan selvä luinen kaventuminen, jossa on pieni jäännös subaraknoidaalista tilaa, ja magneettikuvauksessa on havaittavissa selkäydinlihaksen kapeneminen pisteeseen, jossa on selvä kaventuma tai jossa selkäydin puuttuu täydellisesti. Tapauksessamme vasemman puoliskon radiologiset löydökset vastasivat näitä aiempia kuvauksia. Siksi päädyimme siihen, että tapauksemme oli SCM:n harvinainen variantti, jossa oli samanaikaisesti esiintyvä SSD.

Paolon ym. oletuksen mukaisesti ajattelimme, että nämä epätavalliset löydökset voisivat johtua yksittäisestä kehityshäiriöstä, ja ehdotamme seuraavaa mekanismia (kuva 6). Pang et al:n yhtenäisen teorian mukaan ektodermin ja endodermin välinen epänormaali kommunikaatio aiheuttaa notokordiin ”alueellisen” jakautumisen. Olisi mahdollista, että kun kukin erotettu notokord indusoituu paraksiaalisen mesodermin ympärille, paraksiaalisen mesodermin embryologinen häiriö voi tapahtua vain vasemmanpuoleisessa notokordissa. Tämä on saattanut edistää vasemmanpuoleisen hemivertebra- ja hemicord-nikaman dysgeneesiä. Dias ym.7 osoittivat, että monimutkaisissa dysrafisissa epämuodostumissa parittaiset mesodermialkiot pysyvät erillään ja kehittyvät itsenäisesti vaihtelevan pituisina osina. Tällainen mekanismi tukee edelleen hypoteesimme paikkansapitävyyttä. Tämä näyttää olevan sopusoinnussa harvinaisten samanaikaisten poikkeavuuksien (SCM ja SSD) hyvin vähäisen esiintyvyyden kanssa. Toisena mekanismina ajattelimme, että myös Pangin hypoteesin muunnelma voisi selittää tämän epätavallisen löydöksen. Pangin ym. yhtenäisen teorian mukaan tyypin I SCM:ssä meninx primitivan solut kulkevat halkaistujen notokordien välistä ja vaeltavat niiden ympäri. Näiden solujen sklerogeeninen potentiaali johtaa keskilinjan luisen kannaksen ja hypertrofioituneen nikamavartalon muodostumiseen, ja arachnoidi kehittyy näiden solujen sisäisestä limakalvosta. Näin ollen luinen kannus on suljettu CSF-tilan ulkopuolelle. Tämän prosessin aikana olisi mahdollista, että vasempaan notokordiin kerääntyisi suurempi solupopulaatio kuin oikeaan notokordiin. Niiden sklerogeeninen potentiaali olisi saattanut edistää vasemman selkäydinkanavan selvän luisen ahtauman muodostumista, jossa on pieni jäännös subaraknoidaalitilaa.

Kuva 6. Vasemman selkäydinkanavan luinen ahtauma.

Kuvissa on esitetty SCM:n mekanismi, jossa on samanaikainen SSD.

A, Ektodermin ja endodermin välinen epänormaali kommunikaatio aiheuttaa notokordien ”alueellisen” jakautumisen, ja kukin erotettu notokordi indusoi ympäröivän paraksiaalisen mesodermin.

B, Paraksiaalisen mesodermin embryologinen häiriö aiheuttaa vain vasempaan notokordiin (avoin nuoli).

C, Kuvassa näkyy selkärangan ja vasemman puolisolmun dysgeneesi.

Leave a comment

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.