Potilas voi hyvin, kunnes kaksi kuukautta ennen sairaalaan ottamista hänelle kehittyi kahdenvälinen alaraajojen klaudikaatio. Kipu eteni vähitellen, kunnes sitä esiintyi levossa. Hänellä oli myös väsymystä ja kuumetta. Jalat muuttuivat hitaasti mustiksi polvien alapuolella. Hän hakeutui ulkopuoliseen sairaalaan, jossa hänelle annettiin tuntematonta hoitoa ilman parannusta. Hänen perheensä pyysi siirtoa laitoksemme.

Yskää, rintakipua, hengenahdistusta ja ortopneaa ei esiintynyt, kuten ei myöskään vatsavaivoja.

Aiempi sairaushistoria: Ei ole.

Lääkitys:

Sosiaalinen historia: Potilas on kotiäiti. Hän ei polta tupakkaa eikä juo alkoholia.

Sukuhistoria: Ei kontribuutiota.

Fyysinen tutkimus: Verenpaine oli 132/78 mmHg oikeassa kädessä ja 136/86 vasemmassa kädessä. Pulssi oli 130/minuutti, hengitystaajuus 28/minuutti, lämpötila 39,5 celsiusastetta ja happisaturaatio 88 % ympäröivää ilmaa hengittäessä. Potilas vaikutti akuutisti toksiselta ja houraili. Hän oli orientoitunut henkilöön ja paikkaan mutta ei aikaan eikä ymmärtänyt tilaansa. Orofarynx oli kirkas, eikä skleraalista ikterusta esiintynyt. Kaula oli notkea ja kaulalaskimon paine koholla. Palpoitavaa lymfadenopatiaa ei ollut. Hänellä oli takykardinen mutta säännöllinen rytmi ja S4-gallup. Sydämen auskultaatiossa todettiin kova 2/6 aortan ja 3/6 keuhkojen systolinen sivuääni. Oikeassa solisvaltimossa, oikeassa kaulavaltimossa ja vasemmassa munuaisvaltimossa kuului murtumia. Rintalihas- ja sädekehäpulssi olivat tunnusteltavissa ja yhtä suuret molemmin puolin, mutta reisilihas-, pohjelihas- ja jalkateräpulssi puuttuivat. Keuhkotutkimuksessa havaittiin rytmihäiriöitä vasemmassa pohjukassa. Vatsa oli pehmeä. Polvien alapuolella molemmat jalat, oikea enemmän kuin vasen, olivat kylmät, mustat ja puiset ilman tuntoaistimuksia (kuva 1).

Potilaan jalat esittelyhetkellä.

Tiedot: hemoglobiini 3,2, hematokriitti 12,4, valkosolujen määrä 16 000, joista 75 % oli polymorfonukleaarisia. Keskimääräinen verihiutaletilavuus oli 52 ja verihiutaleiden määrä 333 000. Erytrosyyttien laskeutumisnopeus oli yli 130. Kemiallisissa tutkimuksissa todettiin natrium 117, kalium 2,6 ja kreatiniini 1,1. Malarianäytteenotto ja seerumin VDRL olivat negatiivisia. Myös veriviljelyt olivat lopulta negatiivisia.

Rintakehän anteroposteriorinen röntgenkuva viittasi mahdolliseen välikarsinan levenemiseen. Sydämen ultraäänitutkimus osoitti normaalia vasemman kammion toimintaa. Aortan juuren läpimitta oli normaalin rajoissa, 2,2 senttimetriä. Vatsan ultraäänitutkimus ei paljastanut mitään.

Kliininen diagnoosi tehtiin vakiintuneiden diagnostisten kriteerien perusteella.

Potilaalle tehtiin seuraavana päivänä molemminpuolinen polven yläpuolinen amputaatio. Verenkierto oli heikko tyngäkohdissa. Reisivaltimot olivat mukana molemmin puolin. Karkeat löydökset olivat samanlaiset (trombosoitunut verisuoni, jossa oli minimaalinen verenvirtaus), mutta vain toinen lähetettiin patologiaan (kuva 2). Histologiassa todettiin transmuraalinen valtimotulehdus (kuva 3; merkintä B), ja järjestäytyvä trombi tukki luumenin (kuva 3; merkintä A). Intima oli tulehduksen ja trombin peittämä.

Leikkauksessa todettu trombosoitunut reisivaltimo.

Mikroskooppisesti näkyi järjestäytyvää trombia, joka tukki luumenin (A), ja transmuraalista arteriittia, joka käsitti myös verisuonen seinämän (B).

Takayasun arteriitti, joka tunnetaan myös nimellä pulssiton tauti, on suurten verisuonten verisuonitulehdus, johon yleensä osallistuvat aortta, sen päähaarat ja yläraajat. Sitä esiintyy paljon useammin naisilla kuin miehillä, ja se koskee pääasiassa alle 40-vuotiaita. Vaikka tauti on yleisempi Aasian väestössä, sitä esiintyy maailmanlaajuisesti.

Konstituutio-oireet, kuten huonovointisuus ja väsymys, ovat yleisiä, ja länsimaissa potilailla ei yleensä aluksi esiinny verisuonivaivoja, joista yleisin on raajojen klaudikaatio. Sepelvaltimo-, suoliliepeen ja aivojen iskemiaa voi esiintyä, ja keuhkovaltimo voi olla osallisena jopa puolessa tapauksista. Muita mahdollisia ilmenemismuotoja ovat niveltulehdukset ja kyhmyruusu.

Vaikka laitoksessamme on käytettävissä angiografia, sen mahdollisuudet ovat rajalliset, ja kirurgi ilmaisi huolensa verisuoniin pääsystä. Takayasun arteriitin diagnoosi voidaan tehdä luotettavasti ilman angiografiaa ja histopatologiaa vakiintuneiden kriteerien perusteella:

  1. Taipumus on alkanut ennen 40 vuoden ikää;

  2. Raajajalkojen klaudikaatio;

  3. Alentunut olkavarren valtimopaine;

  4. Yläraajojen verenpaine-ero yli 10 mm Hg;

  5. Subclavian tai aortan pullistuma; ja

  6. Arteriografinen näyttö aortan, sen päähaarojen tai ylä- tai alaraajojen suurten valtimoiden valtimoiden ahtaumasta tai tukoksesta, joka ei johdu muusta syystä (esim. ateroskleroosi).

Tämä potilas täytti kriteerit (1), (2) ja (5). Diagnoosi voidaan tehdä, jos kolme kuudesta kriteeristä täyttyy. Tämän standardin herkkyys on 91 % ja spesifisyys 97 %. Tässä tapauksessa yläraajoihin ei näyttänyt kohdistuvan merkittävää vaikutusta; subklaviaalinen pullistuma hävisi potilaan samanaikaisen sepsiksen ja takykardian hävitessä, mutta myöhemmin havaittiin myös vatsan pullistuma. Useissa mittauksissa, sekä manuaalisissa että automaattisissa, ei havaittu verenpaine-eroa käsivarsien välillä. Potilailla on usein verenpainetauti, ja on mahdollista, että aortan keskuspaineen mittaus olisi ollut korkea, mutta yläraajojen valtimoiden samankaltainen osallistumisaste peitti tämän tilan. Tapauksista 17 prosentissa on mukana suoliluunvaltimo ja sen haarat, kuten tällä potilaalla.

Differentiaalidiagnoosin kannalta tärkeimpiä näkökohtia ovat syfiliittinen aorttiitti ja jättisoluarteriitti. Negatiivinen VDRL ja perifeeristen valtimoiden osallistuminen eivät olleet sopusoinnussa syfiliksen kanssa. Jättisoluarteriittia esiintyy vanhemmassa väestössä, ja sen verisuonijakauma on yleensä erilainen. Endokardiittia olisi myös harkittava, mutta laajalle levinneet mustelmat, negatiiviset veriviljelyt ja myöhempi taudinkulku (ks. jäljempänä) puhuivat tätä diagnoosia vastaan.

Takayasun valtimotulehduksen pääasiallinen hoitomuoto on kortikosteroidit, joskin vallitsee erimielisyyttä siitä, muuttaako tämä hoito lopullista ennustetta. Annosta voidaan pienentää, kun tulehduksen merkit ja oireet hellittävät. Potilaille, jotka eivät saavuta remissiota steroideilla, metotreksaatti on osoittautunut lupaavaksi, kun taas syklofosfamidia tai mykofenolaattimofetiiliä suositellaan vähemmän. Kiinteät ahtaumat eivät reagoi immunosuppressioon, ja angioplastia voi olla aiheellinen.

Steroidien aloittaminen viivästyi, koska potilaalle kehittyi suuri sakraalinen dekubitushaavauma, jossa oli paljastunut luu. Lisäksi molemmat tyngät alkoivat hajota, mikä aiheutti huolta siitä, että potilas saattaa tarvita molemminpuolista lonkan disartikulaatiota. Hänellä oli edelleen takykardia, mutta muuten hän voi hyvin, ja hänen haavansa paranivat hitaasti. Noin kaksi kuukautta sairaalaan tulon jälkeen potilas alkoi yhtäkkiä hourailla ja kuumeilla, minkä jälkeen hän sai kouristuskohtauksen. Valkosolujen määrä oli 16 000 ja malariaparasiittien varalta otettu näyte negatiivinen. Deksametasonia annettiin suonensisäisesti 12 mg kuuden tunnin välein (vastaa 500 mg metyyliprednisolonia), ja seuraavaan aamuun mennessä potilaan tila oli palautunut ennalleen. Hän sai edelleen prednisolonia 40 mg kahdesti päivässä ja hänet kotiutettiin. Hän palasi takaisin 1 kuukautta myöhemmin käytettyään steroidit loppuun useita päiviä aiemmin. Hän oli takykardinen ja valitti vatsakipua; tyngäkohdat olivat parantuneet. Hänen perheensä kieltäytyi ottamasta häntä hoitoon vetoamalla etäisyyteen ja kustannuksiin. Steroidit aloitettiin uudelleen. Vielä 13 kuukauden kuluttua potilas ei ole palannut seurantaan.

Leave a comment

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.