La patiente allait bien jusqu’à deux mois avant son admission, lorsqu’elle a développé une claudication bilatérale des extrémités inférieures. La douleur a progressé progressivement jusqu’à se produire au repos. Elle a également ressenti de la fatigue et des fièvres. Les jambes sont lentement devenues noires sous les genoux. Elle s’est présentée dans un hôpital extérieur, où elle a reçu un traitement inconnu sans amélioration. Sa famille a demandé son transfert dans notre établissement.

Toux, douleur thoracique, essoufflement et orthopnée étaient absents, tout comme les plaintes abdominales.

Antécédents médicaux : Aucun.

Médicaments : Aucun.

Antécédents sociaux : La patiente est une femme au foyer. Elle ne fume pas de tabac et ne boit pas d’alcool.

Antécédents familiaux : Non contributifs.

Examen physique : La tension artérielle était de 132/78 mm Hg au bras droit et de 136/86 au bras gauche. Le pouls était de 130/minute, la fréquence respiratoire de 28/minute, la température de 39,5° Celsius et la saturation en oxygène de 88% en respirant l’air ambiant. La patiente semblait avoir une toxicité aiguë et délirait. Elle était orientée vers les personnes et les lieux mais pas vers le temps et ne pouvait pas comprendre son état. L’oropharynx était clair et il n’y avait pas d’ictère scléral. Le cou était souple et la pression veineuse jugulaire élevée. Il n’y avait pas de lymphadénopathie palpable. Elle avait un rythme tachycardique mais régulier avec un galop S4. L’auscultation cardiaque a révélé un murmure systolique aortique 2/6 et pulmonaire 3/6 sévère. Des bruits étaient audibles dans les artères sous-clavière droite, carotide droite et rénale gauche. Les pouls brachiaux et radiaux étaient palpables et égaux bilatéralement, mais les pouls fémoraux, poplités et pédieux étaient absents. L’examen pulmonaire a révélé des râles dans la base gauche. L’abdomen était mou. Sous les genoux, les deux jambes, la droite plus que la gauche, étaient froides, noires et en bois sans sensation (figure 1).

Les jambes du patient à la présentation.

Données : hémoglobine 3,2, hématocrite 12,4, nombre de globules blancs 16 000 avec 75 % de cellules polymorphonucléaires. Le volume corpusculaire moyen était de 52 et le nombre de plaquettes de 333 000. La vitesse de sédimentation des érythrocytes était supérieure à 130. Les analyses chimiques ont révélé un taux de sodium de 117, de potassium de 2,6 et de créatinine de 1,1. Un frottis de paludisme et un VDRL sérique étaient négatifs. Les hémocultures étaient aussi finalement négatives.

Une radiographie thoracique antéropostérieure a suggéré un possible élargissement du médiastin. L’échographie cardiaque a montré une fonction ventriculaire gauche normale. Le diamètre de la racine aortique était dans les limites normales, mesurant 2,2 centimètres. L’échographie abdominale n’était pas révélatrice.

Un diagnostic clinique a été posé sur la base des critères diagnostiques établis.

Le lendemain, le patient a subi une amputation bilatérale au-dessus du genou. Le flux sanguin était faible aux sites des moignons. Les artères fémorales étaient impliquées de manière bilatérale. Les résultats bruts étaient similaires (vaisseau thrombosé avec une circulation sanguine minimale), mais une seule a été envoyée en pathologie (Figure 2). À l’histologie, l’artérite transmurale était évidente (Figure 3 ; étiquette B) et le thrombus organisateur obstruait la lumière (Figure 3 ; étiquette A). L’intima était obscurcie par l’inflammation et le thrombus.

Artère fémorale grossièrement thrombosée trouvée lors de la chirurgie.

Microscopiquement, il y avait un thrombus organisateur occluant la lumière (A) et une artérite transmurale impliquant la paroi du vaisseau (B).

L’artérite de Takayasu, également connue sous le nom de maladie sans pouls, est une vascularite des gros vaisseaux impliquant généralement l’aorte, ses principales ramifications et les extrémités supérieures. Elle est beaucoup plus fréquente chez les femmes que chez les hommes et touche principalement les individus âgés de moins de 40 ans. Bien que plus fréquente dans les populations asiatiques, la maladie est présente dans le monde entier.

Les symptômes constitutionnels, tels que le malaise et la fatigue, sont fréquents et, en Occident, les patients ne présentent généralement pas initialement de plaintes vasculaires, dont la plus fréquente est la claudication des extrémités. Une ischémie coronaire, mésentérique et cérébrale peut se produire, et l’artère pulmonaire peut être touchée dans près de la moitié des cas. Des arthralgies et un érythème noueux sont d’autres manifestations potentielles.

Bien que l’angiographie soit disponible dans notre institution, les capacités sont limitées et le chirurgien a exprimé des inquiétudes concernant l’accès vasculaire. Le diagnostic de l’artérite de Takayasu peut être posé de manière fiable en l’absence d’angiographie et d’histopathologie sur la base de critères établis :

  1. Début de la maladie avant l’âge de 40 ans;

  2. Claudication des extrémités;

  3. Diminution de la pression de l’artère brachiale;

  4. Différentiel de pression artérielle des extrémités supérieures supérieur à 10 mm Hg ;

  5. Bruit sous-clavier ou aortique ; et

  6. Manifestation artériographique d’un rétrécissement artériel ou d’une occlusion de l’aorte, de ses branches primaires ou des grandes artères des extrémités supérieures ou inférieures qui n’est pas attribuable à une autre cause (par exemple, l’athérosclérose).

Ce patient répond aux critères (1), (2) et (5). Le diagnostic peut être posé si 3 des 6 critères sont remplis. Cette norme donne une sensibilité de 91% et une spécificité de 97%. Dans ce cas, les membres supérieurs ne semblaient pas être affectés de façon marquée ; le bruit sous-clavier a disparu avec la disparition de la septicémie et de la tachycardie coexistantes du patient, mais un bruit abdominal a également été apprécié par la suite. De multiples mesures, tant manuelles qu’automatisées, n’ont pas permis de détecter une différence de pression artérielle entre les bras. Les patients sont souvent hypertendus, et il est possible que la mesure des pressions aortiques centrales aurait été élevée mais que des degrés similaires d’atteinte des artères des membres supérieurs aient masqué cet état. Dans 17% des cas, l’iliaque et ses branches sont impliquées, comme chez ce patient.

Les considérations majeures dans le diagnostic différentiel incluent l’aortite syphilitique et l’artérite à cellules géantes. Le VDRL négatif et l’implication artérielle périphérique ne sont pas compatibles avec la syphilis. L’artérite à cellules géantes se produit dans les populations plus âgées et a généralement une distribution vasculaire différente. Une endocardite doit également être envisagée, mais les ecchymoses étendues, les hémocultures négatives et l’évolution ultérieure (voir ci-dessous) plaident contre ce diagnostic.

Le pilier du traitement de l’artérite de Takayasu est constitué par les corticostéroïdes, bien que des désaccords existent quant à savoir si ce traitement modifie le pronostic final. La dose peut être diminuée au fur et à mesure que les signes et symptômes de l’inflammation s’atténuent. Pour les patients qui n’obtiennent pas de rémission avec les corticoïdes, le méthotrexate s’est révélé prometteur, tandis que les données sont moins nombreuses pour recommander le cyclophosphamide ou le mycophénolate mofétil. Les sténoses fixes ne répondront pas à l’immunosuppression, et une angioplastie peut être justifiée.

L’initiation des stéroïdes a été retardée parce que le patient a développé un grand ulcère de décubitus sacré avec un os exposé. De plus, les deux moignons ont commencé à se dégrader, ce qui fait craindre que la patiente doive subir une désarticulation bilatérale de la hanche. Elle est restée tachycardique mais se portait bien par ailleurs, et ses plaies ont guéri lentement. Environ deux mois après son admission, la patiente a soudainement commencé à délirer et à être fébrile, puis à faire une crise. Le nombre de globules blancs était de 16 000 et un frottis pour les parasites du paludisme était négatif. De la dexaméthasone à une dose de 12 mg toutes les 6 heures a été administrée par voie intraveineuse (l’équivalent de 500 mg de méthylprednisolone), et le lendemain matin, elle était revenue aux valeurs de base. Elle a été maintenue sous prednisolone à 40 mg deux fois par jour et est sortie de l’hôpital. Elle est revenue un mois plus tard après avoir épuisé sa réserve de stéroïdes plusieurs jours auparavant. Elle était tachycardique et se plaignait de douleurs abdominales ; les sites de souches étaient guéris. Sa famille a refusé l’admission, invoquant la distance et les frais. Les stéroïdes ont été repris. Après 13 mois supplémentaires, la patiente n’est pas revenue pour un suivi.

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