Abstract

Un homme afro-américain de 49 ans sans antécédents médicaux a été admis en raison de 3 mois de difficulté à avaler des aliments solides et liquides. Il présentait une gêne rétrosternale constante et semblait souffrir de malnutrition. La radiographie du thorax a révélé un arc aortique droit avec une déviation trachéale vers la gauche. Une étude de la déglutition a confirmé un rétrécissement œsophagien fixe au niveau de T6. L’angiographie par tomodensitométrie (TDM) du thorax et du cou a révélé un arc aortique droit en miroir avec un apex cardiaque gauche et un canal diverticulaire proéminent (mesurant 1,7 × 1,8 cm). Cette structure s’étendait en arrière de l’œsophage moyen et l’entaillait. Une thoracotomie postérolatérale gauche a été réalisée et le diverticule du canal a été réséqué. Un ligamentum arteriosum rétro-œsophagien a été découvert pendant l’opération et divisé. Cette combinaison rare d’aberrations anatomiques congénitales a entraîné une dysphagie sévère chez notre patient. Une correction chirurgicale réussie sous forme de résection du diverticule du canal et de division du ligamentum arteriosum rétro-œsophagien a conduit à la résolution complète des symptômes de notre patient.

1. Introduction

Nous présentons un patient souffrant de dysphagie due à une combinaison de malformations congénitales. Celles-ci comprenaient un arc aortique droit, un diverticule proéminent du canal et un ligamentum arteriosum rétro-œsophagien. L’ensemble de ces malformations formait un anneau vasculaire obstruant autour de l’œsophage. Nous rapportons cette combinaison inhabituelle de malformations avec une correction chirurgicale réussie conduisant à un résultat clinique favorable.

2. Présentation

Un patient afro-américain de 49 ans, sans antécédents médicaux, a été admis en raison de 3 mois de difficulté à avaler des aliments solides et liquides, avec des haut-le-cœur, des régurgitations de mucus et une sensation de « nourriture coincée » dans sa poitrine. Il avait une gêne rétrosternale constante, semblait malnutri et se plaignait d’halitose.

3. Diagnostic

Un régime liquide clair a été fourni pendant l’évaluation diagnostique. La radiographie du thorax a révélé un arc aortique droit avec une déviation trachéale vers la gauche (figure 1). Une étude de la déglutition a confirmé un rétrécissement œsophagien fixe au niveau de T6 (Figure 2). L’angiographie par tomodensitométrie (TDM) avec contraste de la poitrine et du cou a révélé une arche aortique droite en miroir avec un apex cardiaque gauche et un canal diverticulaire proéminent (mesurant 1,7 × 1,8 cm). Cette structure s’étendait en arrière de l’œsophage moyen et l’entaillait (figure 3). Il n’y avait pas de dilatation de l’arc aortique et les artères pulmonaires ne présentaient aucun signe particulier. L’angiographie tomodensitométrique haute résolution avec contraste et la reconstruction tridimensionnelle post-étude sont représentées sur la figure 4.

Figure 1
Radiographie du thorax vue postéro-antérieure, avec l’arc aortique droit (flèche blanche).

Figure 2
Esophagogramme baryté préopératoire vue postéro-antérieure et vue latérale mettant en évidence un rétrécissement œsophagien fixe au niveau de T6 (flèches).

Figure 3
Angiographie par tomodensitométrie à haute résolution, vue sagittale montrant le diverticule du canal (flèche blanche) indentant l’œsophage (flèche noire).

Figure 4
Reconstruction tridimensionnelle assistée par angiographie CT haute résolution de la crosse de l’aorte montrant le canal diverticulaire (flèche blanche).

4. Prise en charge

Une thoracotomie postérolatérale gauche a été réalisée et le canal diverticule a été réséqué. Un ligamentum arteriosum rétro-oesophagien a été trouvé pendant la chirurgie et divisé. L’évolution postopératoire s’est déroulée sans incident, et une résolution clinique et radiologique complète de la constriction a suivi (Figure 5). Le patient a toléré la nourriture et la boisson ad lib. Il reste asymptomatique.

Figure 5
Esophagogramme baryté postopératoire vue postéro-antérieure et vue latérale montrant la résolution complète du rétrécissement oesophagien fixe (flèches).

5. Discussion

L’arc aortique droit est une anomalie congénitale, qui peut être une composante d’un arc aortique double ou peut être la seule sortie au niveau de l’aorte. Un arc aortique droit se développe à partir de la 4e branche droite au lieu de la gauche. L’arc aortique de ce patient présentait une ramification en miroir où l’arc passait sur la bronche souche principale droite et continuait sur l’aorte descendante. Les branches qui en découlaient étaient (1) l’artère innominée gauche, (2) l’artère carotide droite et (3) l’artère sous-clavière droite.

Un diverticule du canal est un vestige de la partie infundibulaire du canal artériel. Il s’agit d’une découverte fréquente dans la petite enfance, présente chez environ 33 % des nourrissons, mais qui involue avec le temps. Un diverticule proéminent du canal artériel est rare et difficile à visualiser sur la radiographie thoracique postéro-antérieure. Sur l’image latérale, il peut être vu comme une masse de tissu mou dans la fenêtre aortopulmonaire. L’angiographie de l’orifice de sortie est diagnostique, lorsqu’elle est vue comme un renflement focal. L’angiographie tomodensitométrique à haute résolution avec contraste et la reconstruction tridimensionnelle de l’anatomie après examen ont permis de poser le diagnostic dans notre cas. La tomographie multidétecteur (MDCT) a été décrite pour différencier un diverticule du canal de l’anévrisme .

La présence simultanée des structures susmentionnées n’expliquait pas l’étendue de l’obstruction œsophagienne. La possibilité d’un anneau vasculaire a donc été envisagée. Un anneau vasculaire désigne une variété d’anomalies congénitales du système aortique qui peuvent comprimer l’œsophage ou la trachée et provoquer des symptômes. L’anneau vasculaire se compose de trois structures qui obstruent l’œsophage. La première structure était l’arc aortique droit ascendant antérieur ; la deuxième structure était le canal diverticulaire latéral. Nous avons émis l’hypothèse que le troisième composant (postérieur) était un ligamentum arteriosum rétro-œsophagien, qui n’avait pas été identifié par les études d’imagerie préopératoires. Le ligamentum arteriosum peut provoquer une constriction trachéo-œsophagienne importante, et sa position rétro-œsophagienne peut entraîner une dysphagie sévère. Cette hypothèse a été confirmée lors de l’intervention chirurgicale lorsque le ligamentum arteriosum rétro-œsophagien a été visualisé et divisé.

6. Résultats/Suivi

Cette combinaison rare d’aberrations anatomiques congénitales a conduit à une dysphagie sévère chez notre patient. Une correction chirurgicale réussie sous la forme d’une résection du diverticule du canal et d’une division du ligamentum arteriosum rétro-œsophagien a conduit à la résolution complète des symptômes de notre patient. Il continue à bien se porter lors d’un suivi régulier.

Conflits d’intérêts

Tous les auteurs n’ont pas de conflits d’intérêts.

Contributions des auteurs

Tous les auteurs ont eu accès aux données et ont joué un rôle essentiel dans la rédaction du manuscrit.

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