Les BT représentent une manifestation clinique rare de l’hyperparathyroïdie prolongée (primaire, secondaire ou tertiaire), rapportée chez environ 3 % des patients atteints de PHPT et 2 % de ceux atteints d’hyperparathyroïdie secondaire . À l’examen radiologique, ils apparaissent comme des lésions ostéolytiques aux contours bien définis ; leur diagnostic différentiel comprend principalement les métastases osseuses, les kystes amyloïdes, les chondromes, les kystes osseux anévrismaux, les ostéosarcomes et les tumeurs GCT ou myéloplaxes . La PTPH est la troisième maladie endocrinienne la plus fréquente après le diabète et les maladies thyroïdiennes, et son incidence est la plus élevée chez les femmes ménopausées. Les principales causes de cette affection sont un adénome solitaire chez 80 à 85 % des patients, des adénomes multiples chez 5 %, une hyperplasie parathyroïdienne chez 10 à 15 % et un carcinome chez moins de 1 à 5 % .

De nos jours, la TPSP est surtout une maladie légère asymptomatique, qui est généralement diagnostiquée par un dépistage biochimique de routine et non par la présence de signes cliniques typiques suggérant la maladie . L’os est un organe cible classique de la TPSP, et les changements squelettiques courants comprennent la réabsorption osseuse, les kystes et l’ostéopénie diffuse. Une HTP diagnostiquée dans le contexte d’une ostéite fibrosa cystique ou de multiples BT est une condition extrêmement rare de nos jours, sauf dans les cas d’HTP sévère non traitée ou en association avec un carcinome parathyroïdien. Un dilemme diagnostique peut se poser lorsque le clinicien est confronté à de multiples lésions osseuses lytiques à différents endroits du squelette, comme dans le cas présent. Le résultat initial de la biopsie de notre patient était une tumeur gastro-intestinale, qui se présente rarement de manière multifocale, et il a subi une résection distale du cubitus, qui n’était pas nécessaire. Une maladie sous-jacente plus grave a été à l’origine de sa détérioration pendant les deux semaines qui ont suivi l’opération. Des lésions osseuses métastatiques, un myélome multiple ou un trouble osseux métabolique ont été envisagés dans le diagnostic différentiel.

Il existe plusieurs rapports dans la littérature de BTs imitant des métastases osseuses (2, 5-11). Malgré la multiplicité des lésions détectées lors de sa deuxième admission, notre patient ne présentait que de légères douleurs squelettiques et n’a pas utilisé de narcotiques pour soulager la douleur. D’autre part, l’augmentation de la captation à la scintigraphie osseuse du corps entier et l’électrophorèse des protéines sériques négative rendaient le myélome multiple moins probable. Ses taux de calcium et de PTH sériques significativement élevés ont été les indices qui ont attiré notre attention sur une maladie osseuse métabolique. Bien que l’hypercalcémie avec des taux élevés de PTH et des preuves radiologiques d’une tumeur de la glande parathyroïde aient indiqué les BT comme un scénario hautement possible, la corrélation des résultats cliniques, de laboratoire et histopathologiques a établi le diagnostic de façon définitive. L’augmentation de la sécrétion de PTH par le carcinome parathyroïdien a déclenché une forte activité ostéoclastique, conduisant aux multiples lésions osseuses ostéolytiques observées chez notre patient.

Par ailleurs, il existe plusieurs études décrivant des PHPT et des BT confondus avec des GCT . Pezzillo et al. ont décrit deux cas erronés de BT, qui étaient un kyste osseux anévrysmal dans le fémur et une GCT isolée dans l’humérus ; Jouan et al. ont décrit un patient avec des manifestations typiques de PHPT qui a subi une amputation inutile du cinquième rayon de sa main droite ; et, enfin, Vera et al. ont rapporté le cas d’un patient qui a subi une ablation chirurgicale d’une masse costale sur sa troisième côte droite, diagnostiquée par erreur à l’histologie comme une GCT. Les BT et les GCT partagent des résultats cliniques et radiologiques similaires et le diagnostic différentiel peut être extrêmement difficile. A l’examen histologique, ils sont composés d’un stroma fibrotique intensément vascularisé avec des cellules géantes multinucléées ; leur similitude histologique est un défi pour le pathologiste qui doit arriver à un diagnostic définitif en se basant uniquement sur l’évaluation des spécimens osseux. Il est donc important de fournir au pathologiste toutes les données cliniques et de laboratoire appropriées.

Il existe également des rapports décrivant la présence concomitante d’un GCT avec des BT d’hyperparathyroïdie . Dans de tels cas, un GCT doit être suspecté lorsqu’aucune régression de la lésion osseuse n’est observée après un traitement approprié de l’hyperparathyroïdie. Rossi et al. ont présenté le cas d’une femme blanche de 37 ans affectée par une GCT de son tibia proximal gauche et une PHPT asymptomatique concomitante due à un adénome parathyroïdien. La présence de deux maladies concomitantes a compliqué le diagnostic et le traitement approprié ; elle a d’abord été traitée pour l’adénome, et 9 mois plus tard elle a subi un curetage d’un GCT tibial et l’administration de dénosumab pendant 12 mois. Ouzaa et al. ont décrit une lésion ostéolytique en nid d’abeille dans le radius distal d’une femme de 66 ans, diagnostiquée comme ayant une HPT. Après un an de suivi, elle présentait une aggravation de ses symptômes cliniques et une augmentation des ostéolyses sur les radiographies. Une biopsie ultérieure a révélé la présence d’une tumeur définie non encapsulée, avec une prolifération nodulaire de cellules rondes de type histiocytoïde, associée à des cellules géantes multinucléées, compatible avec le diagnostic de GCT ; le curetage et la cimentoplastie avec greffe d’os iliaque ont conduit à un résultat final réussi.

A notre connaissance, le présent cas est un exemple rare de multiples BT associés à un carcinome parathyroïdien et à une PHPT. Seuls quelques cas similaires ont été rapportés dans la littérature . Le carcinome parathyroïdien est l’une des tumeurs malignes les plus rarement signalées, avec environ 2 nouveaux cas pour 10 000 000 de personnes par an. Jusqu’à 90 % de ces tumeurs ont une fonction hormonale, entraînant une sécrétion excessive de PTH qui surstimule l’activité ostéoclastique. L’hyperparathyroïdie causée par un carcinome parathyroïdien est généralement grave, avec des taux élevés de PTH et de calcium sérique et une atteinte osseuse importante. La carence en vitamine D est fréquente chez les patients atteints de TPHP et peut être associée à une maladie plus agressive, comme cela a été observé chez notre patient. D’après des études épidémiologiques, les patients souffrant d’une carence en vitamine D et atteints de TPSP présentent un taux plus élevé de PTH et de marqueurs du renouvellement osseux, des lésions osseuses lytiques multiples et une incidence plus élevée de fractures que les patients qui ne présentent qu’une carence en vitamine D. La HCG, en particulier l’isoforme hyperglycosylée, est considérée comme un marqueur sérique important dans les carcinomes parathyroïdiens ; chez les patients malins, une augmentation de la hCG urinaire ou une élévation des taux de hCG urinaire semble signaler une phase plus agressive du cancer parathyroïdien. Malgré leur grande utilité diagnostique, la scintigraphie au Tc sestamibi et l’échographie ne permettent pas de distinguer les néoplasmes parathyroïdiens bénins et malins. Dans notre cas, seule la biopsie de la pièce parathyroïdienne excisée a confirmé le diagnostic de carcinome parathyroïdien.

Le traitement clé des BT est l’ablation chirurgicale de la glande parathyroïde hyperfonctionnelle. Après avoir traité la cause parathyroïdienne, on s’attend à ce que les BTs régressent ou se résolvent complètement. Dans notre cas, après normalisation du taux de PTH sérique, les lésions osseuses ont disparu et n’ont pas nécessité de consultation orthopédique supplémentaire. La résection chirurgicale des BT n’est généralement pas recommandée, mais des interventions orthopédiques doivent être envisagées en cas de fractures pathologiques ou d’atteinte corticale étendue. Le risque de fracture pathologique doit être estimé selon les critères de Mirels . Dans le cas présent, la lésion ostéolytique du tibia droit avait un score de Mirels limite de 8, mais nous avons décidé de ne pas procéder à une fixation prophylactique, en gardant notre patient sous surveillance étroite avec des instructions de non-port de poids.

En conclusion, ce rapport de cas souligne la nécessité d’inclure les BT de PHPT dans le diagnostic différentiel des lésions osseuses ostéolytiques multifocales, afin d’éviter des interventions chirurgicales inutiles et nuisibles. Un indice de suspicion élevé est nécessaire pour diagnostiquer les BT à des stades précoces ; bien que les métastases ostéolytiques et le myélome multiple doivent être envisagés en premier lieu, les tests de laboratoire du phosphate sérique, des niveaux de calcium et des niveaux de PTH doivent être inclus dans l’examen de routine des patients présentant des lésions ostéolytiques multifocales. Notre erreur en acceptant le diagnostic de GCT multifocale sur la base des résultats suggestifs du rapport de biopsie n’a conduit qu’à une chirurgie inutile et a mis la vie de notre patient en grand danger à cause de l’hypercalcémie. Une approche multidisciplinaire avec une communication étroite entre les chirurgiens orthopédistes, les pathologistes et les radiologues est cruciale pour parvenir à un diagnostic correct.

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