Discussion

Dans les rapports précédents, les auteurs ont proposé de nombreuses théories pour expliquer la base embryologique des SCM. Pang et al1,2 ont attiré l’attention sur la confusion concernant la classification des malformations du double cordon et ont proposé une théorie unifiée pour expliquer les mécanismes embryogénétiques de toutes les variantes des MCS. Cette théorie est fondée sur la présence d’un canal neuro-entérique anormal et soutient que le tractus endomésenchymateux est à l’origine de toutes les malformations du double cordon. Les SCM sont classés en 2 types selon la théorie unifiée : dans le type I, les hémicordes sont toujours investis par des sacs duraux individuels et les parois médianes des sacs enserrent toujours un éperon médian rigide (osseux ou cartilagineux), alors que dans le type II, les hémicordes sont toujours à l’intérieur d’un seul sac dural et le septum médian est toujours composé de tissus fibreux ou fibrovasculaires non rigides. Selon cette classification, notre cas peut se conformer à une variante rare du type I, car 2 hémicordes, chacun contenu dans son propre sac dural, étaient séparés par un septum osseux et cartilagineux rigide au niveau de T12-L1.

La colonne vertébrale des patients atteints de SCM a presque toujours été rapportée comme étant anormale. Le lamina est souvent épais et fusionné avec le lamina ipsilatéral ou contralatéral des vertèbres adjacentes, et un bifida spinal est presque toujours présent. Un spina bifida aux niveaux L2 à S2 dans notre cas était conforme aux descriptions précédentes. Notre cas, cependant, différait des SCM classiques en ce que le corps vertébral était dysplasique au niveau de T12 et L1, dans lequel une hypoplasie de l’espace sous-arachnoïdien et un hémicorde à gauche étaient également observés. Ces résultats radiographiquement similaires aux nôtres ont été décrits comme une dysgénésie spinale segmentaire (DSC).3-5

Le système squelettique se développe à partir du mésoderme.6 Vers le 16e jour embryonnaire, la strie primitive commence à régresser et les cellules de la lèvre rostrale du nœud primitif migrent entre l’épiblaste et l’hypoblaste, formant le processus notochordal. La notochorde, qui se développe à partir du processus notochordal, incite le mésoderme environnant (le mésoderme paraxial, dérivé de la strie primitive) à se condenser en blocs de somites appariés. Chaque somite se différencie en une partie ventromédiale appelée sclérotome, qui formera le cartilage, les os et les ligaments de la colonne vertébrale, et une partie dorsolatérale appelée dermomyotome, qui formera les muscles paraspinaux et la peau sus-jacente. Paolo et al4 ont supposé que l’insulte causale de la SSD résulte d’un dérèglement chorda-mésodermique pendant la gastrulation. La SSD a été signalée comme une entité autonome présentant des caractéristiques cliniques et neuroradiologiques et une anomalie rachidienne congénitale rare caractérisée par une agénésie ou une dysgénésie localisée de la colonne lombaire ou thoracolombaire et des anomalies focales du sac thèque sous-jacent, de la moelle épinière et des racines nerveuses. En dessous de l’agénésie segmentaire, le canal rachidien osseux, le sac thèque et la moelle épinière reprennent une apparence normale.3

Des études antérieures d’imagerie chez des patients atteints de SSD ont rapporté que la myélographie CT montre un rétrécissement osseux marqué du canal rachidien avec un petit reste d’espace sous-arachnoïdien, et l’IRM montre un rétrécissement de la moelle épinière jusqu’à un point de rétrécissement marqué ou d’absence focale complète. Les résultats radiologiques de l’hémicorde gauche dans notre cas étaient en accord avec ces descriptions précédentes. Par conséquent, nous avons conclu que notre cas était la variante rare de SCM avec SSD coexistant.

Avec l’hypothèse de Paolo et al, nous avons pensé que ces résultats inhabituels pourraient être causés par une aberration de développement isolée et proposons le mécanisme suivant (Fig 6). Selon la théorie unifiée de Pang et al, la communication anormale entre l’ectoderme et l’endoderme provoque une division « régionale » de la notocorde. Il serait possible que, lorsque chaque notochorde séparée est induite autour du mésoderme paraxial, un dérèglement embryologique du mésoderme paraxial puisse se produire sur la notochorde gauche seulement. Cela peut avoir stimulé la dysgénèse de l’hémivertèbre et de l’hémicorde gauches. Dias et al7 ont montré que dans les malformations dysraphiques complexes, les anlagenes mésodermiques appariés restent séparés et se développent indépendamment sur des portions variables de leur longueur. Un tel mécanisme conforte la validité de notre hypothèse. Cela semble être en accord avec la très faible incidence des rares anomalies coexistantes (SCM et SSD). Comme autre mécanisme, nous avons pensé qu’une variation de l’hypothèse de Pang pourrait également expliquer cette découverte inhabituelle. Selon la théorie unifiée de Pang et al, dans les SCM de type I, les cellules de la meninx primitiva passent entre les notochords fendus et migrent autour d’eux. Le potentiel sclérogène de ces cellules conduit à la formation de l’éperon osseux médian et du corps vertébral hypertrophié, et l’arachnoïde se développe à partir du revêtement interne de ces cellules. Ainsi, l’éperon osseux est exclu de l’espace du LCR. Au cours de ce processus, il est possible qu’une plus grande population de cellules s’accumule le long de la notocorde gauche que de la droite. Leur potentiel sclérogène pourrait avoir stimulé la formation d’un rétrécissement osseux marqué du canal rachidien gauche avec le petit reste d’espace sous-arachnoïdien.

Fig 6.

Les illustrations montrent le mécanisme des SCM avec SSD coexistant.

A, Une communication anormale entre l’ectoderme et l’endoderme provoque une scission « régionale » de la notochorde, et chaque notochorde séparée induit d’entourer le mésoderme paraxial.

B, Un dérèglement embryologique du mésoderme paraxial provoque sur seulement la notochorde gauche (flèche ouverte).

C, L’illustration montre la dysgénésie de la vertèbre et de l’hémicorde gauche.

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