A beteg jól volt a felvételt megelőző 2 hónapig, amikor kétoldali alsó végtagi sántítás alakult ki nála. A fájdalom fokozatosan fokozódott, míg végül nyugalomban is jelentkezett. Fáradékonyságot és lázat is tapasztalt. A lábak lassan feketévé váltak a térd alatt. Egy külső kórházba jelentkezett, ahol ismeretlen kezelést kapott, de javulás nélkül. Családja kérte intézményünkbe való átszállítását.

Köhögés, mellkasi fájdalom, légszomj és ortopnoe nem volt, ahogyan hasi panaszok sem.

Előzményes kórtörténet:

Gyógyszeres kezelés:

Társadalmi előzmények: A beteg háziasszony. Nem dohányzik és nem fogyaszt alkoholt.

Családi előzmények:

Fizikális vizsgálat: A vérnyomás a jobb karban 132/78 mm Hg, a balban 136/86 mm Hg volt. A pulzus 130/perc, a légzésszám 28/perc, a hőmérséklet 39,5 °C, az oxigénszaturáció 88% volt környezeti levegőn belélegezve. A beteg akut toxikusnak tűnt és delíriumban volt. A személyhez és a helyhez tájékozódott, de az időhöz nem, és nem tudta megérteni az állapotát. Az oropharynx tiszta volt, és nem volt szklerális icterus. A nyak hajlékony volt, és a nyaki vénás nyomás emelkedett. Tapintható lymphadenopathia nem volt. Tachycard, de szabályos ritmusa volt, S4-es galoppal. A szívultrahang durva 2/6-os aorta- és 3/6-os pulmonális szisztolés zörejt mutatott. A jobb kulcscsont alatti, a jobb nyaki verőérben és a bal veseartériában zörejek hallatszottak. A mellkasi és a radiális pulzus tapintható volt és kétoldalt egyenlő, de a comb-, a poplitea- és a lábszárpulzus hiányzott. A tüdővizsgálat a bal oldali bázisban zörejeket mutatott ki. A has puha volt. A térd alatt mindkét láb, a jobb jobban, mint a bal, érzékelés nélkül hideg, fekete és fás volt (1. ábra).

A beteg lábai a bemutatáskor.

Adatok: hemoglobin 3,2, hematokrit 12,4, fehérvérsejtszám 16 000, 75% polimorfonukleáris sejtekkel. Az átlagos korpuszkuláris térfogat 52, a vérlemezkeszám 333 000 volt. Az eritrociták süllyedési sebessége 130-nál nagyobb értéket mutatott. A kémiai vizsgálatok 117 nátriumot, 2,6 káliumot és 1,1 kreatinint mutattak ki. A maláriás kenet és a szérum VDRL negatív volt. A vértenyésztés végül szintén negatív volt.

A mellkas anteroposzterior röntgenfelvétele a mediastinum lehetséges kiszélesedésére utalt. A szívultrahang normális bal kamrafunkciót mutatott. Az aortagyökér átmérője a normális határértékeken belül volt, 2,2 centimétert mértek. A hasi ultrahang nem volt feltáró.

A klinikai diagnózist a megállapított diagnosztikai kritériumok alapján állították fel.

A következő napon a betegen kétoldali térd feletti amputációt végeztek. A véráramlás gyenge volt a csonkok helyén. A combartériák kétoldalt érintettek voltak. A bruttó leletek hasonlóak voltak (trombózisos ér minimális véráramlással), de csak az egyiket küldték el patológiára (2. ábra). A szövettani vizsgálat során transzmurális arteritis volt látható (3. ábra; B címke), és a szerveződő trombus elzárta a lument (3. ábra; A címke). Az intimát a gyulladás és a trombus eltakarta.

A műtétkor talált trombózisos combartéria.

Mikroszkóposan a lument elzáró szerveződő trombus (A) és az érfalat érintő transzmurális arteritis (B) volt látható.

A Takayasu arteritis, más néven pulzus nélküli betegség, egy nagyér-vasculitis, amely általában az aortát, annak fő mellékágait és a felső végtagokat érinti. Sokkal gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál, és elsősorban a 40 évnél fiatalabbakat érinti. Bár az ázsiai népességben gyakoribb, a betegség világszerte előfordul.

A konstitúciós tünetek, mint a rossz közérzet és a fáradékonyság gyakoriak, és nyugaton a betegek általában kezdetben nem jelentkeznek érrendszeri panaszokkal, amelyek közül a leggyakoribb a végtagi sántítás. Koronária-, mesenterialis és cerebralis iszkémia egyaránt előfordulhat, és a tüdőartéria az esetek akár felében érintett lehet. Az arthralgia és az erythema nodosum további lehetséges manifesztációk.

Bár intézményünkben rendelkezésre áll az angiográfia, a lehetőségek korlátozottak, és a sebész aggodalmát fejezte ki a vaszkuláris hozzáféréssel kapcsolatban. A Takayasu arteritis diagnózisa angiográfia és szövettani vizsgálat hiányában is megbízhatóan felállítható a megállapított kritériumok alapján:

  1. A betegség 40 éves kor előtt kezdődött;

  2. A végtagok sántítása;

  3. csökkent brachiális artériás nyomás;

  4. a felső végtagi vérnyomáskülönbség több mint 10 mm Hg;

  5. Subclavia vagy aorta bruit; és

  6. Az aorta, annak elsődleges ágai vagy a felső vagy alsó végtagok nagy artériái artériaszűkületének vagy elzáródásának arteriográfiás bizonyítéka, amely nem tulajdonítható más oknak (pl. ateroszklerózis).

Ez a beteg megfelelt az (1), (2) és (5) kritériumoknak. A diagnózis felállítható, ha a 6 kritériumból 3 teljesül. Ez a standard 91%-os érzékenységet és 97%-os specificitást eredményez. Ebben az esetben a felső végtagok nem tűntek jelentősen érintettnek; a subclavia bruit eltűnt, amint a beteg egyidejűleg fennálló szepszise és tachycardia megszűnt, de később hasi bruitot is észleltek. A többszöri kézi és automatikus mérés nem mutatott ki vérnyomáskülönbséget a karok között. A betegek gyakran magas vérnyomásban szenvednek, és lehetséges, hogy a centrális aortanyomás mérése magas lett volna, de a felső végtagi artériák hasonló mértékű érintettsége elfedte ezt az állapotot. Az esetek 17%-ában a csípőartéria és annak ágai érintettek, mint ennél a betegnél.

A differenciáldiagnózisban a szifiliszes aortitis és az óriássejtes arteritis a fő szempontok. A negatív VDRL és a perifériás artériák érintettsége nem felelt meg a szifilisznek. Az óriássejtes arteritis idősebb populációkban fordul elő, és általában más az érrendszeri eloszlása. Endocarditisre is gondolni kell, de a kiterjedt véraláfutások, a negatív vértenyésztés és a későbbi lefolyás (lásd alább) ellene szólt ennek a diagnózisnak.

A Takayasu arteritis kezelésének alapját a kortikoszteroidok képezik, bár a nézeteltérés abban a tekintetben fennáll, hogy ez a terápia megváltoztatja-e a végső prognózist. A dózis csökkenthető, amint a gyulladás jelei és tünetei enyhülnek. A szteroidokkal remissziót el nem érő betegek esetében a metotrexát ígéretesnek bizonyult, míg kevesebb adat áll rendelkezésre a ciklofoszfamid vagy a miofenolát-mofetil ajánlására. A fixált szűkületek nem reagálnak az immunszuppresszióra, és indokolt lehet az angioplasztika.

A szteroidkezelés megkezdése késett, mert a betegnél egy nagy keresztcsonti dekubitusfekély alakult ki, melyben a csont szabadon maradt. Emellett mindkét csonk elkezdett bomlani, ami aggodalomra adott okot, hogy a betegnek kétoldali csípőficamra lesz szüksége. A beteg tachikardiás maradt, de egyébként jól volt, és a sebei lassan gyógyultak. Körülbelül 2 hónappal a felvétel után a beteg hirtelen delíriumos és lázas lett, majd rohamot kapott. A fehérvérsejtszám 16 000 volt, és a maláriaparaziták kimutatására szolgáló kenet negatív. Dexametazon 6 óránként 12 mg dózisban intravénásan került beadásra (ez 500 mg metilprednizolonnak felel meg), és másnap reggelre a beteg állapota visszaállt a kiindulási szintre. Továbbra is napi kétszer 40 mg prednizolont kapott, és elbocsátották. 1 hónappal később visszatért, miután néhány nappal korábban kimerítette a szteroidkészletét. Tachikardiás volt és hasi fájdalomra panaszkodott; a csonkok gyógyultak. A családja a távolságra és a költségekre hivatkozva elutasította a felvételt. A szteroidokat újra elkezdték. További 13 hónap elteltével a beteg nem tért vissza a nyomon követés céljából.

Leave a comment

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.