BTは,長期化した副甲状腺機能亢進症(原発性,二次性,三次性)のまれな臨床症状であり,PHT患者の約3%,二次性副甲状腺機能亢進症の患者の約2%で報告される。 X線検査では、境界が明瞭な溶骨性病変として現れ、その鑑別診断には、主に骨転移、アミロイド嚢胞、軟骨腫、動脈瘤性骨嚢胞、骨肉腫、GCTまたは骨髄移植腫瘍が含まれる ……。 PHPTは、糖尿病、甲状腺疾患に次いで3番目に多い内分泌疾患で、閉経後の女性における発症率が最も高くなっています . この疾患の主な原因は、80-85%の患者が孤立性腺腫、5%の患者が多発性腺腫、10-15%の副甲状腺過形成、1-5%以下の患者が癌です。

今日では、PCTはほとんどが無症状の軽い疾患で、通常は定期的に生化学スクリーニングを行って診断し、疾患を示唆する典型的な臨床症状の存在には関係ありません ……このため、この疾患では、副甲状腺過形成と癌は、副甲状腺癌を引き起こす可能性があります。 骨はPHPTの典型的な標的臓器であり、一般的な骨格の変化としては、骨再吸収、嚢胞、びまん性骨減少が挙げられる。 骨線維性嚢胞炎や多発性BTを伴ってPHPTと診断されることは、未治療の重症PHPTや副甲状腺癌を除いて、現在では極めて稀な疾患である。 本症例のように、骨格の異なる部位に複数の溶骨性病変を認めた場合、診断のジレンマが生じることがある。 本症例は生検でGCTと診断されたが、多発することは稀であり、尺骨遠位端切除術を受けたが、不要であった。 術後2週間の経過で悪化したのは,より重篤な基礎疾患が原因であった. 鑑別診断では転移性骨病変,多発性骨髄腫,代謝性骨疾患などが検討された。 本症例は2回目の入院時に病変が多発したにもかかわらず,骨格痛は軽度であり,鎮痛のために麻薬は使用しなかった。 一方,全身骨スキャンによる骨吸収の増加と血清蛋白電気泳動が陰性であったことから,多発性骨髄腫の可能性は低いと考えられた. 血清カルシウムとPTHの有意な上昇が、代謝性骨疾患への注意を促す手がかりとなった。 高カルシウム血症と高PTH値、副甲状腺腫瘍のX線所見からBTの可能性が高いが、臨床、検査、病理組織所見の相関から確定診断が下された。 4324>

興味深いことに、GCTと間違われるPHPTとBTを記述したいくつかの研究がある。 Pezzilloらは、大腿骨の動脈瘤性骨嚢胞と上腕骨の孤立性GCTという2つのBTの誤診例を報告し、Jouanらは、右手第5稜の不要な切断を受けたPHPTの典型例、そして最後にVeraらは、右第3肋骨上の肋膜塊に対して外科切除を受けた患者が、組織学的にGCTであると誤診された例を報告しています。 BTとGCTは臨床的、放射線学的所見が類似しており、鑑別診断が極めて困難な場合がある。 組織学的には,多核巨細胞を伴う強い血管性線維間質で構成されており,その組織学的類似性から,病理医が骨標本の評価のみで確定診断に至るのは困難である。 そのため、病理医に適切な検査データや臨床データを提供することが重要である。

また、副甲状腺機能亢進症のBTにGCTが併存しているとの報告もある。 このような場合、副甲状腺機能亢進症の適切な治療を行っても骨病変の退縮が認められない場合は、GCTを疑う必要がある。 Rossiらは、左脛骨近位部のGCTと副甲状腺腺腫による無症候性PHOTを併発した37歳白人女性の症例を発表した。 まず腺腫の治療を行い、その9ヵ月後に脛骨GCTの掻爬術とデノスマブの12ヵ月投与を行った。 Ouzaaらは、PHPTと診断された66歳女性の橈骨遠位端に生じたハニカム状の骨溶解病変を報告した。 1年後の経過観察では、臨床症状が悪化し、X線写真で骨溶解が増加した。 生検の結果,多核巨細胞を伴う組織球様円形細胞の結節性増殖を伴う非包埋腫瘍が認められ,GCTの診断に一致した。 文献上でも同様の症例は数例しか報告されていない。 副甲状腺癌は最も稀な悪性腫瘍の一つであり,年間1000万人あたり約2人の新規患者が報告されている。 これらの腫瘍の90%以上はホルモン機能を有し、PTHの過剰分泌を引き起こし、破骨細胞の活性を過剰に刺激する。 副甲状腺がんによる副甲状腺機能亢進症は通常重症で、PTHおよび血清カルシウムの高値と重度の骨病変を伴う。 ビタミンDの欠乏はPHPTの患者によく見られ、我々の患者に見られたように、より侵襲的な疾患と関連する可能性がある。 疫学的研究によると、ビタミンD欠乏症のPHT患者は、ビタミンDのみが欠乏している患者と比較して、PTHおよび骨回転のマーカーが高値であり、複数の溶解性骨病変があり、骨折の発生率が高い。 HCG、特に高グリコシル化アイソフォームは副甲状腺癌の血清マーカーとして重要視されており、悪性患者において尿中hCG値の上昇、あるいは尿中hCGレベルの上昇で副甲状腺癌のより進行性の段階を示唆すると思われる … Tcセスタミビシンチグラフィと超音波検査は、その高い診断有用性にもかかわらず、副甲状腺新生物の良性・悪性を区別することはできない。 我々の症例では、摘出した副甲状腺標本の生検のみで、副甲状腺癌の診断が確定した。

BTの重要な治療は、機能亢進した副甲状腺を外科的に除去することである。 副甲状腺の原因を解決すれば、BTは退縮するか完全に消失することが期待される。 本症例では,血清PTH値が正常化した後,骨病変は消失し,その後の整形外科の診察は不要であった。 BTの外科的切除は一般に推奨されないが、病的骨折や広範な皮質病変がある場合には整形外科的介入を考慮する必要がある。 病的骨折のリスクはMirelsの基準に従って推定する必要がある。 本症例では、右脛骨の溶骨性病変はMirels’ score 8の境界域にあったが、予防的固定術は行わず、非体重支持の指示のもとで患者を厳重に観察した

結論として、本例報告は、不必要かつ有害な外科手術を避けるために、多巣性の溶骨性骨病変の鑑別診断にPHOTのBTsも含める必要性を強調している。 BTの早期診断には高い疑い指数が必要である。溶骨性転移や多発性骨髄腫をまず考慮すべきであるが、多巣性溶骨性病変を有する患者のルーチン調査には血清リン酸値、カルシウム値、PTH値の検査が含まれるべきであると思われる。 生検報告書の示唆的な所見に基づいて多巣性GCTの診断を受け入れた我々の間違いは、不必要な手術につながり、高カルシウム血症によって患者の生命を大きく危険にさらしただけであった。 正しい診断のためには,整形外科医,病理医,放射線科医が緊密に連絡を取り合い,集学的アプローチをとることが重要である

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