Abstract

Een 49-jarige Afro-Amerikaanse man zonder medische voorgeschiedenis werd opgenomen omdat hij al 3 maanden moeite had met het slikken van vast en vloeibaar voedsel. Hij had constant last van retrosternaal ongemak en leek ondervoed. De röntgenfoto van de borst toonde een rechter aortaboog met tracheale deviatie naar links. Een slikonderzoek bevestigde een vaste slokdarmvernauwing ter hoogte van T6. Computertomografie (CT) angiogram van de borst en de hals toonde een rechter aortaboog in spiegelbeeld met een linker cardiale apex en een prominent ductus diverticulum (van 1,7 × 1,8 cm). Deze structuur strekte zich posterior uit tot in het midden van de slokdarm. Een linker posterolaterale thoracotomie werd uitgevoerd en het ductus diverticulum werd weggesneden. Een retroesofageaal ligamentum arteriosum werd gevonden tijdens de operatie en verdeeld. Deze zeldzame combinatie van aangeboren anatomische afwijkingen leidde tot ernstige dysfagie bij onze patiënte. Succesvolle chirurgische correctie in de vorm van resectie van het ductus diverticulum en deling van het retroesofageale ligamentum arteriosum leidde tot volledige oplossing van de symptomen van onze patiënt.

1. Inleiding

We presenteren een patiënt met dysfagie als gevolg van een combinatie van aangeboren misvormingen. Deze omvatten een rechtszijdige aortaboog, een prominent ductus diverticulum, en een retroesofageaal ligamentum arteriosum. Deze misvormingen vormden samen een belemmerende vasculaire ring rond de slokdarm. Wij melden deze ongebruikelijke combinatie van misvormingen met een succesvolle chirurgische correctie die leidde tot een gunstig klinisch resultaat.

2. Presentatie

Een 49-jarige Afro-Amerikaanse man zonder medische voorgeschiedenis werd opgenomen omdat hij al 3 maanden moeite had met het doorslikken van vast en vloeibaar voedsel, met kokhalzen, oprispingen van slijm, en een gevoel van “vastzittend voedsel” in zijn borstkas. Hij had constant last van retrosternaal ongemak, leek ondervoed, en klaagde over halitosis.

3. Diagnose

Een helder vloeibaar dieet werd verstrekt tijdens de diagnostische evaluatie. De röntgenfoto van de borst toonde een rechtszijdige aortaboog met tracheale deviatie naar links (figuur 1). Een slikonderzoek bevestigde een vaste slokdarmvernauwing op het niveau van T6 (figuur 2). Contrast versterkte computertomografie (CT) angiogram van de borst en hals onthulde een spiegelbeeld rechter aortaboog met een linkszijdige cardiale apex en een prominent ductus diverticulum (van 1,7 × 1,8 cm). Deze structuur strekte zich posterior van en ingesprongen het midden slokdarm (figuur 3). Er was geen aortaboog verwijding met onopvallende pulmonale slagaders. Hoge resolutie CT-angiografie met contrast en post-studie 3-dimensionale reconstructie is afgebeeld in figuur 4.

Figuur 1
Radiografie van de borst posteroanterior uitzicht, met de rechtszijdige aortaboog (witte pijl).

Figuur 2
Preoperatief barium-oesofagogram posteroanterioraanzicht en lateraal aanzicht met een vaste slokdarmvernauwing ter hoogte van T6 (pijlen).

Figuur 3
Hoge resolutie CT-angiogram, sagittaal beeld waarop het ductus diverticulum (witte pijl) te zien is dat de slokdarm (zwarte pijl) inspringt.

Figuur 4
Hoge-resolutie CT-angiogram met behulp van 3-dimensionale reconstructie van de aortaboog waarop het ductus diverticulum (witte pijl) te zien is.

4. Behandeling

Een linker posterolaterale thoracotomie werd verricht en het ductus diverticulum werd weggesneden. Een retroesofageaal ligamentum arteriosum werd gevonden tijdens de operatie en verdeeld. De postoperatieve verloop was rustig, en volledige klinische en radiologische resolutie van de vernauwing volgde (figuur 5). De patiënt verdroeg eten en drinken ad lib. Hij blijft asymptomatisch.

Figuur 5
Postoperatief barium-oesofagogram posteroanterior aanzicht en lateraal aanzicht met volledige oplossing van de gefixeerde slokdarmvernauwing (pijlen).

5. Discussie

Rechter aortaboog is een aangeboren afwijking, die een onderdeel kan zijn van een dubbele aortaboog of de enige uitgang kan zijn ter hoogte van de aorta. Een rechtszijdige aortaboog ontwikkelt zich vanuit de rechter 4e vertakking in plaats van de linker . De aortaboog van deze patiënt vertoonde spiegelbeeldige vertakkingen waarbij de boog over de rechter hoofdsteelbronchus ging en verder ging als de neergaande aorta. De takken die ontstonden waren (1) de linker innominate arterie, (2) de rechter carotis arterie, en (3) de rechter subclavian arterie.

Een ductus diverticulum is een overblijfsel van het infundibulaire deel van de ductus arteriosus. Dit komt vaak voor bij kinderen, bij ongeveer 33% van de kinderen, maar het verdwijnt in de loop van de tijd. Een prominent ductus diverticulum is zeldzaam en is moeilijk te visualiseren op de posteroanterieure thoraxradiografie. Op de laterale foto is het te zien als een massa van zacht weefsel in het aortopulmonale venster. Angiografie van de out-pouching is diagnostisch, wanneer deze wordt gezien als een focale uitstulping. Hoge resolutie CT-angiografie met contrast en 3-dimensionale reconstructie van de anatomie na de studie hebben ons geholpen de diagnose in ons geval te stellen. Multidetector Computed Tomography (MDCT) is beschreven om een ductus diverticulum te onderscheiden van aneurysma’s.

De gelijktijdige aanwezigheid van voornoemde structuren verklaarde niet de omvang van de slokdarmobstructie. De mogelijkheid van een vasculaire ring werd dus overwogen. Een vasculaire ring verwijst naar een verscheidenheid van aangeboren afwijkingen van het aortasysteem die de slokdarm of de luchtpijp kunnen samendrukken en symptomen kunnen veroorzaken. De vasculaire ring bestond uit de 3 structuren die de slokdarm uitwendig afsneden. De eerste structuur was de voorwaarts opstijgende rechter aortaboog; de tweede structuur was het ductus diverticulum lateraal. Wij veronderstelden dat de derde (posterieure) component een retroesofageaal ligamentum arteriosum was, dat niet was geïdentificeerd door preoperatieve beeldvormingsstudies. Het ligamentum arteriosum kan een aanzienlijke vernauwing van de tracheo-oesofageale luchtpijp veroorzaken, en de retroesofageale positie ervan kan ernstige dysfagie veroorzaken. Deze hypothese werd bevestigd tijdens de chirurgische ingreep toen het retroesofageale ligamentum werd gevisualiseerd en gesplitst.

6. Outcome/Follow-Up

Deze zeldzame combinatie van aangeboren anatomische afwijkingen leidde bij onze patiënte tot ernstige dysfagie. Succesvolle chirurgische correctie in de vorm van resectie van het ductus diverticulum en splitsing van het retroesofageale ligamentum arteriosum leidde tot volledige oplossing van de symptomen van onze patiënt. Hij blijft het goed doen bij regelmatige follow-up.

Conflicts of Interest

Alle auteurs hebben geen belangenconflicten.

Authors’ Contributions

Alle auteurs hadden toegang tot de gegevens en speelden een vitale rol bij het schrijven van het manuscript.

Reageren

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.