De patiënte voelde zich goed tot 2 maanden voor de opname, toen zij bilateraal claudicatio van de onderste extremiteiten ontwikkelde. De pijn nam geleidelijk toe totdat deze optrad in rust. Zij ervoer ook vermoeidheid en koorts. De benen werden langzaam zwart onder de knieën. Ze presenteerde zich aan een extern ziekenhuis, waar ze een onbekende behandeling kreeg zonder verbetering. Haar familie verzocht om overplaatsing naar onze instelling.

Hoest, pijn op de borst, kortademigheid, en orthopneu waren afwezig, evenals buikklachten.

Medische voorgeschiedenis: Geen.

Medicijnen: Geen.

Sociale geschiedenis: De patiënte is huisvrouw. Ze rookt geen tabak en drinkt geen alcohol.

Familiegeschiedenis: Noncontributory.

Lichamelijk onderzoek: De bloeddruk was 132/78 mm Hg in de rechterarm en 136/86 in de linker. De pols was 130/minuut, de ademfrequentie 28/minuut, de temperatuur 39,5° Celsius en de zuurstofverzadiging 88% bij het inademen van omgevingslucht. De patiënte leek acuut toxisch en ijlde. Ze was georiënteerd op persoon en plaats maar niet op tijd en kon haar toestand niet begrijpen. De oropharynx was helder en er was geen sclerale icterus. De nek was soepel en de veneuze druk was verhoogd. Palpabele lymfadenopathie was afwezig. Ze had een tachycardisch maar regelmatig ritme met een S4 galop. Cardiale auscultatie toonde een harde 2/6 aorta en 3/6 pulmonale systolische murmur. Kneuzingen waren te horen in de rechter subclavian, rechter carotis, en linker renale slagaders. De brachiale en radiale pulsen waren palpabel en gelijk bilateraal, maar de femorale, popliteale, en pedale pulsen waren afwezig. Long onderzoek toonde rales in de linker basis. De buik was zacht. Onder de knieën waren beide benen, rechts meer dan links, koud, zwart en houterig zonder gevoel (figuur 1).

De benen van de patiënt bij presentatie.

Gegevens: hemoglobine 3,2, hematocriet 12,4, aantal witte bloedcellen 16.000 met 75% polymorphonucleaire cellen. Het gemiddelde corpusculaire volume was 52 en het aantal bloedplaatjes 333.000. De erytrocytenbezinkingssnelheid was hoger dan 130. De chemie toonde een natriumgehalte van 117, een kaliumgehalte van 2,6 en een creatininegehalte van 1,1. Een malaria uitstrijkje en serum VDRL waren negatief. Bloedkweken waren uiteindelijk ook negatief.

Een anteroposterior röntgenfoto van de borst suggereerde mogelijke verwijding van het mediastinum. Een echografie van het hart toonde een normale linker ventrikel functie. De aortaworteldiameter was binnen de normale grenzen, met 2,2 centimeter. Abdominale echografie was niet onthullend.

Een klinische diagnose werd gesteld op basis van gevestigde diagnostische criteria.

De volgende dag onderging de patiënt bilaterale boven-de-knie amputaties. De bloedstroom was slecht op de stomp plaatsen. De femorale slagaders waren bilateraal betrokken. De bruto bevindingen waren vergelijkbaar (getromboseerd bloedvat met minimale bloedstroom), maar slechts één werd opgestuurd voor pathologie (figuur 2). Op histologie, was transmurale arteritis duidelijk (figuur 3; label B) en organiserende trombus occludeerde het lumen (figuur 3; label A). De intima werd verduisterd door ontsteking en trombus.

Grote trombose in de liesslagader gevonden bij chirurgie.

Microscopisch was er organiserende trombus die het lumen afsloot (A) en transmurale arteritis waarbij de vaatwand betrokken was (B).

Takayasu’s arteritis, ook bekend als pulseloze ziekte, is een grote vasculitis waarbij gewoonlijk de aorta, de belangrijkste uitlopers en de bovenste ledematen betrokken zijn. De ziekte komt veel vaker voor bij vrouwen dan bij mannen en treft vooral personen jonger dan 40 jaar. Hoewel vaker voorkomend in Aziatische populaties, komt de ziekte wereldwijd voor.

Constitutionele symptomen, zoals malaise en vermoeidheid, komen vaak voor, en in het Westen presenteren patiënten zich in eerste instantie meestal niet met vasculaire klachten, waarvan claudicatio aan de ledematen de meest voorkomende is. Coronaire, mesenterische en cerebrale ischemie kunnen voorkomen, en de longslagader kan in de helft van de gevallen betrokken zijn. Arthralgiëen en erythema nodosum zijn andere mogelijke manifestaties.

Hoewel angiografie beschikbaar is in onze instelling, zijn de mogelijkheden beperkt en de chirurg uitte zijn bezorgdheid over de vasculaire toegang. De diagnose van arteritis van Takayasu kan betrouwbaar worden gesteld in afwezigheid van angiografie en histopathologie op basis van vastgestelde criteria:

  1. Begin van de ziekte voor de leeftijd van 40 jaar;

  2. Claudicatie van de ledematen;

  3. Daling van de druk in de arteria brachialis;

  4. Verschil van de bloeddruk in de bovenste ledematen meer dan 10 mm Hg;

  5. Subclavische of aortabruis; en

  6. Arteriografische aanwijzingen voor arteriële vernauwing of occlusie van de aorta, de primaire vertakkingen ervan of de grote slagaders van de bovenste of onderste ledematen die niet aan een andere oorzaak kan worden toegeschreven (bv. atherosclerose).

Deze patiënt voldeed aan de criteria (1), (2), en (5). De diagnose kan worden gesteld als aan 3 van de 6 criteria wordt voldaan. Deze norm geeft een sensitiviteit van 91% en een specificiteit van 97%. In dit geval leken de bovenste ledematen niet duidelijk aangetast te zijn; de subclavische ruis verdween naarmate de coëxistente sepsis en tachycardie van de patiënt ophielden, maar later werd ook een abdominale ruis waargenomen. Meerdere metingen, zowel manueel als geautomatiseerd, konden geen bloeddrukverschil tussen de armen detecteren. Patiënten hebben vaak hypertensie, en het is mogelijk dat de meting van de centrale aortadruk hoog zou zijn geweest, maar dat een vergelijkbare mate van betrokkenheid van de bovenste extremiteitsslagaders deze toestand maskeerde. In 17% van de gevallen zijn de iliacale en zijn takken betrokken, zoals bij deze patiënt.

De belangrijkste overwegingen in de differentiële diagnose zijn syphilitic aortitis en giant cell arteritis. De negatieve VDRL en perifere arteriële betrokkenheid waren niet consistent met syfilis. Reuscelarteritis komt voor bij oudere populaties en heeft over het algemeen een andere vasculaire distributie. Endocarditis zou ook moeten worden overwogen, maar de wijdverspreide bloeduitstortingen, negatieve bloedkweken en het verdere beloop (zie hieronder) pleitten tegen deze diagnose.

De belangrijkste behandelingswijze voor arteritis van Takayasu is corticosteroïden, hoewel er onenigheid bestaat over de vraag of deze therapie de uiteindelijke prognose verandert. De dosis kan worden verminderd naarmate de tekenen en symptomen van de ontsteking afnemen. Voor patiënten die met steroïden geen remissie bereiken, is methotrexaat veelbelovend gebleken, terwijl er minder gegevens zijn om cyclofosfamide of mycofenolaat-mofetil aan te bevelen. Vastzittende stenosen zullen niet reageren op immunosuppressie, en angioplastiek kan gerechtvaardigd zijn.

Het starten van steroïden werd uitgesteld omdat de patiënt een groot sacraal decubitus ulcus ontwikkelde met blootliggend bot. Ook begonnen beide stompjes af te breken, waardoor bezorgdheid ontstond dat de patiënte bilaterale heupdissearticulatie nodig zou kunnen hebben. Ze bleef tachycardisch maar verder goed, en haar wonden genazen langzaam. Ongeveer 2 maanden na de opname werd de patiënte plotseling ijlend en koortsig, gevolgd door een aanval. Het aantal witte bloedcellen was 16.000 en een uitstrijkje voor malaria parasieten negatief. Dexamethason werd in een dosis van 12 mg om de 6 uur intraveneus toegediend (het equivalent van 500 mg methylprednisolon), en de volgende ochtend was zij weer terug op het normale niveau. Ze kreeg nog steeds prednisolon 40 mg tweemaal per dag en werd ontslagen. Een maand later kwam ze terug, nadat haar voorraad steroïden enkele dagen eerder was uitgeput. Ze was tachycardisch en klaagde over buikpijn; de stompplaatsen waren genezen. Haar familie weigerde opname, vanwege de afstand en de kosten. De steroïden werden opnieuw gestart. Na nog eens 13 maanden is de patiënte niet teruggekomen voor follow-up.

Reageren

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.