Abstract

49-letni afroamerykański mężczyzna bez przeszłości medycznej został przyjęty z powodu 3-miesięcznych trudności w połykaniu pokarmów stałych i płynnych. Miał stały dyskomfort w okolicy zausznej i wydawał się niedożywiony. Zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej ujawniło prawostronny łuk aorty z odchyleniem tchawicy w lewo. Badanie połyku potwierdziło utrwalone zwężenie przełyku na poziomie T6. Angiogram tomografii komputerowej (CT) klatki piersiowej i szyi z kontrastem ujawnił lustrzane odbicie prawego łuku aorty z lewostronnym koniuszkiem serca i widocznym uchyłkiem przewodu (o wymiarach 1,7 × 1,8 cm). Struktura ta rozciągała się za i wciskała się w środkową część przełyku. Wykonano lewą tylno-boczną torakotomię i wycięto uchyłek przewodu. Podczas operacji stwierdzono obecność więzadła tętniczego za przełykiem, które zostało rozdzielone. To rzadkie połączenie wrodzonych anomalii anatomicznych doprowadziło do ciężkiej dysfagii u naszego pacjenta. Udana korekta chirurgiczna w postaci resekcji uchyłka przewodu pokarmowego i podziału więzadła wstecznego przełyku doprowadziła do całkowitego ustąpienia objawów u naszej pacjentki.

1. Wstęp

Przedstawiamy przypadek pacjenta z dysfagią spowodowaną zespołem wad wrodzonych. Obejmowały one prawostronny łuk aorty, wydatny uchyłek przewodu pokarmowego i więzadło za-przełykowe tętnicze. Wady te razem wzięte utworzyły pierścień naczyniowy wokół przełyku. Zgłaszamy to niezwykłe połączenie malformacji z udanej korekcji chirurgicznej prowadzącej do korzystnego wyniku klinicznego.

2. Prezentacja

49-letni afroamerykański mężczyzna bez przeszłości medycznej został przyjęty z powodu 3 miesięcy trudności w połykaniu pokarmów stałych i płynnych, z rechotaniem, regurgitacją śluzu i uczuciem „jedzenie utknęło” w klatce piersiowej. Miał stały dyskomfort za mostkiem, wydawał się niedożywiony i skarżył się na halitozę.

3. Rozpoznanie

Podczas oceny diagnostycznej zastosowano klarowną dietę płynną. Zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej ujawniło prawostronny łuk aorty z odchyleniem tchawicy w lewo (ryc. 1). Badanie połyku potwierdziło utrwalone zwężenie przełyku na poziomie T6 (ryc. 2). Angiogram tomografii komputerowej (CT) klatki piersiowej i szyi z kontrastem ujawnił lustrzane odbicie prawego łuku aorty z lewostronnym koniuszkiem serca i widocznym uchyłkiem przewodu (o wymiarach 1,7 × 1,8 cm). Struktura ta rozciągała się w kierunku tylnym i wciskała się w środkową część przełyku (ryc. 3). Nie stwierdzono poszerzenia łuku aorty, a tętnice płucne były bez zmian. Angiografię CT o wysokiej rozdzielczości z kontrastem i poststudyjną rekonstrukcję trójwymiarową przedstawiono na rycinie 4.

Rycina 1
Radiogram klatki piersiowej w projekcji posteroanterior, z prawostronnym łukiem aorty (biała strzałka).
Rycina 2
Przedoperacyjny ezofagogram barytowy widok posteroanterior i widok boczny przedstawiający utrwalone zwężenie przełyku na poziomie T6 (strzałki).

Rycina 3
Angiogram TK wysokiej rozdzielczości, widok strzałkowy ukazujący uchyłek przewodu (biała strzałka) wcięty w przełyk (czarna strzałka).

Rycina 4
Wysokiej rozdzielczości angiogram TK wspomagany trójwymiarową rekonstrukcją łuku aorty ukazujący uchyłek przewodu (biała strzałka).

4. Postępowanie

Wykonano lewostronną torakotomię tylno-boczną i wycięto uchyłek przewodu. Podczas operacji stwierdzono obecność więzadła tętniczego za-przełykowego, które rozdzielono. Przebieg pooperacyjny był bez powikłań, uzyskano całkowite kliniczne i radiologiczne ustąpienie zwężenia (ryc. 5). Pacjent tolerował jedzenie i picie ad lib. Pozostaje bezobjawowy.

Rycina 5
Pooperacyjny ezofagogram barowy w projekcji przedniej i bocznej przedstawiający całkowite ustąpienie utrwalonego zwężenia przełyku (strzałki).

5. Dyskusja

Prawostronny łuk aorty jest wrodzoną anomalią, która może być składową podwójnego łuku aorty lub może być jedynym ujściem na poziomie aorty. Prawostronny łuk aorty rozwija się z prawej 4. gałęzi zamiast z lewej. U tego pacjenta łuk aorty wykazywał rozgałęzienie w lustrzanym odbiciu, gdzie łuk przechodził przez prawe oskrzele główne i dalej jako aorta zstępująca. Powstające gałęzie były (1) lewą tętnicą pachwinową, (2) prawą tętnicą szyjną i (3) prawą tętnicą podobojczykową.

Duchyłek przewodu tętniczego jest pozostałością infundibularnej części przewodu tętniczego. Jest to częste zjawisko w okresie niemowlęcym, obecne u około 33% niemowląt, ale z czasem ulega inwolucji. Wyraźny uchyłek przewodu tętniczego występuje rzadko i jest trudny do uwidocznienia na tylno-przednim zdjęciu radiologicznym klatki piersiowej. Na zdjęciu bocznym może być widoczny jako miękkotkankowa masa w oknie aortalno-płucnym. Diagnostyczna jest angiografia ujścia, w której jest ono widoczne jako ogniskowe wybrzuszenie. W ustaleniu rozpoznania w naszym przypadku pomogła angiografia TK o wysokiej rozdzielczości z kontrastem oraz poststudyjna trójwymiarowa rekonstrukcja anatomii. Opisano, że wielodetektorowa tomografia komputerowa (MDCT) pozwala odróżnić uchyłek przewodu od tętniaka .

Jednoczesna obecność wyżej wymienionych struktur nie wyjaśniała stopnia niedrożności przełyku. Rozważano więc możliwość istnienia pierścienia naczyniowego. Pierścień naczyniowy odnosi się do różnych wrodzonych anomalii układu aortalnego, które mogą uciskać przełyk lub tchawicę, powodując objawy. Pierścień naczyniowy składał się z 3 struktur zewnętrznie zamykających przełyk. Pierwszą strukturą był przednio wstępujący prawostronny łuk aorty; drugą strukturą był przewód uchyłkowy boczny. Postawiliśmy hipotezę, że trzecim (tylnym) elementem było więzadło tętnicze za przełykiem, które nie zostało zidentyfikowane w przedoperacyjnych badaniach obrazowych. Więzadło tętnicze może powodować znaczne zwężenie tchawicy i przełyku, a jego retro-przełykowe położenie może być przyczyną ciężkiej dysfagii. Hipoteza ta została potwierdzona podczas interwencji chirurgicznej, kiedy uwidoczniono i podzielono więzadło za-przełykowe.

6. Outcome/Follow-Up

Ta rzadka kombinacja wrodzonych nieprawidłowości anatomicznych doprowadziła do ciężkiej dysfagii u naszego pacjenta. Udana korekta chirurgiczna w postaci resekcji uchyłka przewodu pokarmowego i podziału więzadła za-przełykowego doprowadziła do całkowitego ustąpienia objawów u naszego pacjenta. Pacjent nadal dobrze się czuje w trakcie regularnej obserwacji.

Konflikt interesów

Wszyscy autorzy nie mają konfliktu interesów.

Wkład autorów

Wszyscy autorzy mieli dostęp do danych i odegrali istotną rolę w napisaniu manuskryptu.

Wyniki badań.

Leave a comment

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.