BTs representam uma rara manifestação clínica de hiperparatiroidismo prolongado (primário, secundário ou terciário), relatada em aproximadamente 3% dos pacientes com PHPT e 2% dos pacientes com hiperparatiroidismo secundário. No exame radiológico aparecem como lesões osteolíticas com bordas bem definidas; seu diagnóstico diferencial inclui principalmente metástases ósseas, cistos amilóides, condroma, cisto ósseo aneurismático, osteossarcoma e tumores GCT ou mielo-plax. O PHPT é a terceira doença endócrina mais comum após a diabetes e a doença da tiróide com maior incidência em mulheres na pós-menopausa. As principais causas desta doença são um adenoma solitário em 80-85% dos pacientes, múltiplos adenomas em 5%, hiperplasia paratiróide em 10-15% e carcinoma em menos de 1-5% .

Agora, o PHPT é uma doença leve e assintomática, geralmente diagnosticada por triagem bioquímica de rotina e não pela presença de sinais clínicos típicos que sugerem a doença . O osso é um órgão alvo clássico no PHPT, e alterações esqueléticas comuns envolvem reabsorção óssea, cistos e osteopenia difusa. O PHPT diagnosticado no contexto da fibrose fibrosa cística ou múltiplas BTs é uma condição extremamente rara hoje em dia, excepto em casos de PHPT grave não tratado ou em associação com carcinoma paratiróide. O dilema diagnóstico pode surgir quando o clínico enfrenta múltiplas lesões ósseas líticas em diferentes áreas do esqueleto, como no caso presente. Nosso paciente teve um resultado inicial de biópsia de TCG, que raramente se apresenta multifocalmente, e foi submetido a uma ressecção distal do cúbito, o que foi desnecessário. Uma doença subjacente mais grave foi responsável pela sua deterioração durante as duas semanas de pós-operatório. No diagnóstico diferencial foram consideradas lesões ósseas metástáticas, mieloma múltiplo ou distúrbio ósseo metabólico.

Existem vários relatos na literatura de TCs que imitam metástases ósseas (2, 5-11). Apesar da multiplicidade das lesões detectadas durante sua segunda admissão, nosso paciente tinha apenas dor esquelética leve e não utilizava narcóticos para alívio da dor. Por outro lado, o aumento da absorção numa cintilografia de todo o corpo e a electroforese negativa da proteína sérica tornaram o mieloma múltiplo menos provável. Os seus níveis séricos significativamente elevados de cálcio e PTH foram as pistas que indicaram a nossa atenção para a doença óssea metabólica. Embora a hipercalcemia com níveis elevados de PTH e evidências radiológicas de um tumor da glândula paratiróide indicassem a BT como um cenário altamente possível, a correlação de achados clínicos, laboratoriais e histopatológicos estabeleceu o diagnóstico de forma definitiva. O aumento da secreção de PTH do carcinoma paratiróide desencadeou alta atividade osteoclástica, levando a múltiplas lesões ósseas osteolíticas observadas em nosso paciente.

Por interesse, existem vários estudos descrevendo PHPT e BTs confundidas com TCG. Pezzillo et al. descreveram dois casos confundidos de TCFC, que eram um cisto ósseo aneurismático no fêmur e um TCG isolado no úmero; Jouan et al. descreveram um paciente com manifestações típicas de TCFC que sofreu amputação desnecessária do quinto raio de sua mão direita; e, finalmente, Vera et al. relataram o caso de um paciente que teve ablação cirúrgica de uma massa costal em sua terceira costela direita, diagnosticada erroneamente na histologia como um TCG. BTs e GCTs compartilham achados clínicos e radiológicos semelhantes e o diagnóstico diferencial pode ser extremamente difícil. No exame histológico, são compostos de estroma fibrótico vascular intenso com células gigantes multinucleadas; a sua semelhança histológica é um desafio para o patologista chegar a um diagnóstico definitivo baseado apenas na avaliação de amostras ósseas. Portanto, é importante fornecer ao patologista todos os dados laboratoriais e clínicos adequados.

Há também relatos descrevendo a presença concomitante de um TCG com BTs de hiperparatireoidismo. Nesses casos, um TCG deve ser suspeito quando nenhuma regressão da lesão óssea é observada após o tratamento adequado do hiperparatireoidismo. Rossi et al. apresentaram o caso de uma mulher branca de 37 anos de idade afetada por um TCG de sua tíbia proximal esquerda e concomitantemente assintomática ao TFC devido a um adenoma paratireoidiano. A presença de duas doenças concomitantes complicou o diagnóstico e o tratamento adequado; ela foi inicialmente tratada para o adenoma, e 9 meses depois foi submetida à curetagem de um TCG tibial e administração de denosumab por 12 meses. Ouzaa et al. descreveram uma lesão osteolítica de favo de mel no rádio distal em uma mulher de 66 anos de idade, diagnosticada com PHPT. No seguimento de 1 ano, ela teve piora dos sintomas clínicos e aumento da osteólise nas radiografias. Uma biópsia subsequente revelou a presença de um tumor definido não encapsulado, com proliferação nodular de células redondas do tipo histiocitóide, associadas a células gigantes multinucleadas, consistente com o diagnóstico de TCG; curetagem e cementoplastia com enxerto ósseo ilíaco levaram a um resultado final bem sucedido.

O presente caso é, tanto quanto sabemos, um exemplo raro de múltiplas BTs associadas ao carcinoma paratiocitário e ao PHPT. Apenas alguns casos semelhantes foram relatados na literatura. O carcinoma paratireóide é um dos casos malignos mais raramente relatados, com aproximadamente 2 novos casos por 10.000.000 de pessoas por ano . Até 90% desses tumores são hormonalmente funcionais, levando a uma secreção excessiva de PTH que estimula excessivamente a atividade osteoclástica. O hiperparatiroidismo causado pelo carcinoma paratireóide é geralmente grave, com níveis elevados de PTH e soro de cálcio e envolvimento ósseo grave. A deficiência de vitamina D é comum em pacientes com PHPT e pode estar associada a doença mais agressiva, como foi observado em nosso paciente. De acordo com estudos epidemiológicos, pacientes com deficiência de vitamina D com PHPT têm um nível mais alto de PTH e marcadores de turnover ósseo, múltiplas lesões ósseas líticas e maior incidência de fraturas do que pacientes com deficiência apenas de vitamina D. O HCG, especialmente a isoforma hiperglicosilada, é considerado um importante marcador sérico nos carcinomas paratireoidianos; em pacientes com malignidade, o aumento do hCG urinário ou um aumento dos níveis de hCG urinário parecem sinalizar uma fase mais agressiva do câncer paratireoidiano. Apesar de sua alta utilidade diagnóstica, a cintilografia e ultra-sonografia Tc sestamibi não consegue distinguir entre neoplasias paratireoidianas benignas e malignas. No nosso caso, apenas a biópsia da amostra paratiróide excisada confirmou o diagnóstico de carcinoma paratiróide.

O tratamento chave das BTs é a remoção cirúrgica da glândula paratiróide hiperfuncionante. Após abordar a causa paratiróide, espera-se que as BTs regridam ou que sejam completamente resolvidas. No nosso caso, após a normalização do nível sérico de PTH, as lesões ósseas foram resolvidas e não foi necessária mais consulta ortopédica. A ressecção cirúrgica das BTs geralmente não é recomendada, mas intervenções ortopédicas devem ser consideradas em casos de fraturas patológicas ou envolvimento cortical extenso. O risco de fratura patológica deve ser estimado de acordo com os critérios de Mirels. No presente caso, a lesão osteolítica da tíbia direita teve um escore limite de Mirels de 8, mas decidimos não proceder à fixação profilática, mantendo o nosso paciente sob estreita monitoração com instruções de não-peso.

Em conclusão, este relato de caso enfatiza a necessidade da inclusão de BTs de PHPT no diagnóstico diferencial de lesões ósseas osteolíticas multifocais, a fim de evitar intervenções cirúrgicas desnecessárias e prejudiciais. Um alto índice de suspeita é necessário para o diagnóstico precoce da BT; embora as metástases osteolíticas e o mieloma múltiplo devam ser considerados em primeiro lugar, testes laboratoriais de fosfato sérico, níveis de cálcio e níveis de PTH devem ser incluídos no levantamento de rotina de pacientes com lesões osteolíticas multifocais. Nosso erro em aceitar o diagnóstico de TCG multifocal com base nos sugestivos achados do relatório da biópsia só levou a uma cirurgia desnecessária e colocou a vida do nosso paciente em grande risco de hipercalcemia. Uma abordagem multidisciplinar com estreita comunicação entre cirurgiões ortopédicos, patologistas e radiologistas é crucial para se chegar ao diagnóstico correto.

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