Discussão

Em relatórios anteriores, os autores propuseram muitas teorias para explicar a base embriológica das MECs. Pang et al1,2 chamaram a atenção para a confusão relativa à classificação das malformações do cordão duplo e propuseram uma teoria unificada para explicar os mecanismos embriogênicos de todas as variantes de MSCs. Esta teoria baseia-se na presença de canal neuroentérico anômalo e sustenta que o trato endomesenquimal causa todas as malformações do duplo cordão. As MCCs são classificadas como um dos dois tipos de acordo com a teoria unificada: no tipo I os hemicords são sempre investidos com sacos duros individuais e as paredes mediais dos sacos sempre ensaiam um esporão rígido (ósseo ou cartilaginoso) da linha média, enquanto no tipo II os hemicords estão sempre dentro de um único saco dural e o septo da linha média é sempre composto por tecidos fibrosos ou fibrovasculares não-rígidos. De acordo com essa classificação, nosso caso pode estar de acordo com uma variante rara do tipo I, pois 2 hemicórdios, cada um contido em seu próprio saco dural, foram separados por um septo osseocartilaginoso rígido no nível de T12-L1.

A coluna vertebral em pacientes com MSC quase sempre tem sido relatada como anormal. A lâmina é freqüentemente espessa e fundida com a lâmina ipsilateral ou contralateral das vértebras adjacentes, e a espinha bífida está quase sempre presente. Uma espinha bífida nos níveis L2 a S2 no nosso caso estava de acordo com as descrições anteriores. Nosso caso, no entanto, diferiu das SCMs clássicas em que o corpo vertebral era displásico ao nível de T12 e L1, no qual também foi observada uma hipoplasia do espaço subaracnoideo e hemicórdio à esquerda. Estes achados radiograficamente semelhantes aos nossos têm sido descritos como disgênese segmentar da coluna vertebral (SSD).3-5

O sistema esquelético desenvolve-se a partir da mesoderme.6 Por volta do 16º dia embrionário, a estria primitiva começa a regredir e as células do lábio rostral do nó primitivo migram entre o epiblasto e o hipoblasto, formando o processo notocordeal. A notocorda, que se desenvolve a partir do processo notocordeal, induz a mesoderme circundante (a mesoderme paraxial, derivada da estria primitiva) a condensar-se em blocos pareados de somitos. Cada somito se diferencia em uma parte ventromedial chamada esclerotomo, que formará a cartilagem, ossos e ligamentos da coluna vertebral, e uma parte dorsolateral chamada dermomyotomo, que formará os músculos paraspinosos e a pele sobrejacente. Paolo et al4 supõem que o insulto causal na SSD resulta do desarranjo corda-mesodérmico durante a gastrulação. A CMS tem sido relatada como uma entidade autônoma com características clínicas e neurorradiológicas características e uma rara anomalia congênita da coluna vertebral caracterizada por agenesia localizada ou disgênese da coluna lombar ou toracolombar e anormalidades focais do saco lombar, medula espinhal e raízes nervosas subjacentes. Abaixo da agenesia segmentar, o canal espinhal ósseo, o saco espinhal e a medula espinhal retomam uma aparência normal.3

Estudos prévios de imagem em pacientes com CMS relataram que a mielografia por TC mostra um estreitamento ósseo marcado do canal espinhal com o pequeno remanescente do espaço subaracnoideo, e a RM mostra afilamento da medula espinhal até um ponto de estreitamento marcado ou ausência focal completa. Os achados radiológicos do hemicórdio esquerdo no nosso caso estavam de acordo com estas descrições anteriores. Portanto, concluímos que nosso caso era a rara variante da MSC com SSD coexistente.

Com a suposição de Paolo et al, pensamos que esses achados incomuns poderiam ser causados por uma aberração de desenvolvimento isolada e propomos o seguinte mecanismo (Fig. 6). Sob a teoria unificada de Pang et al, a comunicação anormal entre ectoderme e endoderme causa a divisão “regional” do notocorda. Seria possível que, quando cada notocorda separada é induzida ao redor da mesoderme paraxial, um desarranjo embriológico da mesoderme paraxial possa ocorrer apenas na notocorda esquerda. Isto pode ter estimulado a disgênese da hemivertebra esquerda e do hemicórdio. Dias et al7 mostraram que em malformações disgráficas complexas a anlagen mesodérmica pareada permanece separada e se desenvolve independentemente em porções variáveis de seu comprimento. Tal mecanismo suporta ainda mais a validade da nossa hipótese. Isto parece estar de acordo com a incidência muito baixa das raras anomalias coexistentes (SCM e SSD). Como outro mecanismo, nós pensamos que uma variação na hipótese de Pang também poderia explicar este achado incomum. Segundo a teoria unificada de Pang et al, em SCMs tipo I, as células da meninx primitiva passam entre as notochordas divididas e migram em torno delas. O potencial esclerogênico dessas células leva à formação do esporão ósseo da linha média e do corpo vertebral hipertrofiado, e o aracnoide se desenvolve a partir do revestimento interno dessas células. Assim, o esporão ósseo é excluído do espaço do LCR. Durante este processo, seria possível que uma população celular maior se acumulasse ao longo do notocorda esquerdo do que à direita. Seu potencial esclerogênico pode ter estimulado a formação de um estreitamento ósseo acentuado do canal espinhal esquerdo com o pequeno remanescente do espaço subaracnoideo.

Fig 6.

As ilustrações mostram o mecanismo dos SCMs com SSDs coexistentes.

A, Uma comunicação anormal entre ectoderme e endoderme causa a divisão “regional” do notocorda, e cada notocorda separada induz ao redor da mesoderme paraxial.

B, Um desarranjo embriológico da mesoderme paraxial causa apenas notocorda esquerda (seta aberta).

C, A ilustração mostra a disgênese da vértebra e do hemicórdio esquerdo.

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