Patienten mådde bra fram till två månader innan hon togs in på sjukhuset, då hon fick klaudikatio i de nedre extremiteterna. Smärtan utvecklades gradvis tills den uppstod i vila. Hon upplevde också trötthet och feber. Benen blev långsamt svarta under knäna. Hon presenterade sig för ett externt sjukhus, där hon fick okänd behandling utan förbättring. Hennes familj begärde överföring till vår institution.

Host, bröstsmärta, andfåddhet och ortopné saknades, liksom bukbesvär.

Tidigare sjukdomshistoria: Inga.

Mediciner: Inga.

Social historia: Patienten är hemmafru. Hon röker inte tobak och dricker inte alkohol.

Familjehistoria: Fysisk undersökning: Blodtrycket var 132/78 mm Hg i höger arm och 136/86 i vänster arm. Pulsen var 130/minut, andningsfrekvensen 28/minut, temperaturen 39,5° Celsius och syremättnaden 88 % vid andning av omgivande luft. Patienten verkade akut toxisk och var delirös. Hon var orienterad mot person och plats men inte mot tid och kunde inte förstå sitt tillstånd. Oropharynx var klart och det fanns ingen skleral ikterus. Halsen var smidig och det jugulära venösa trycket var förhöjt. Det fanns ingen palpabel lymfadenopati. Hon hade en takykardi men regelbunden rytm med en S4-gallop. Vid hjärtmätning kunde man se ett hårt 2/6 aortiskt och 3/6 pulmoniskt systoliskt blåsljud. Brusningar kunde höras i höger subclavia, höger karotis och vänster njurartär. Brachial- och radialpulsen var palpabel och likvärdig bilateralt, men femoral-, poplitea- och pedalpulsen saknades. Lungundersökningen avslöjade rallar i den vänstra basen. Buken var mjuk. Under knäna var båda benen, höger mer än vänster, kalla, svarta och träiga utan känsel (figur 1).

Patientens ben vid presentationen.

Data: Hemoglobin 3,2, hematokrit 12,4, antal vita blodkroppar 16 000 med 75 % polymorfonukleära celler. Den genomsnittliga blodkroppsvolymen var 52 och antalet trombocyter 333 000. Den erytrocytsedimentationshastighet som uppmättes var större än 130. Kemikalier visade natrium 117, kalium 2,6 och kreatinin 1,1. Malariautstryk och serum VDRL var negativa. Blododododlingar var också i slutändan negativa.

En anteroposterior lungröntgen visade på en möjlig breddning av mediastinum. Hjärtultraljud visade normal vänsterkammarfunktion. Aortarotdiametern var inom normala gränser och mätte 2,2 centimeter. Abdominal ultraljud var obevisande.

En klinisk diagnos ställdes utifrån etablerade diagnostiska kriterier.

Dagen därpå genomgick patienten bilaterala amputationer ovanför knäna. Blodflödet var dåligt vid stumpställena. Lårartärerna var involverade bilateralt. De grova fynden var likartade (tromboserat kärl med minimalt blodflöde), men endast en skickades för patologi (figur 2). Vid histologin kunde man se transmural arterit (figur 3; etikett B) och organisering av trombus som ockluderade lumen (figur 3; etikett A). Intima var skymd av inflammation och trombus.

Grovt tromboserad femoralartär som påträffades vid operationen.

Mikroskopiskt fanns det organiserande trombus som ockluderade lumen (A) och transmural arterit som involverade kärlväggen (B).

Takayasus arterit, även känd som pulslös sjukdom, är en vaskulit i stora kärl som vanligen involverar aorta, dess viktigaste utlöpare och de övre extremiteterna. Den förekommer mycket oftare hos kvinnor än hos män och drabbar främst personer yngre än 40 år. Även om sjukdomen är vanligare i asiatiska befolkningar förekommer den över hela världen.

Konstitutionella symtom, såsom illamående och trötthet, är vanliga, och i västvärlden presenterar patienterna vanligtvis inte initialt vaskulära besvär, varav det vanligaste är claudicatio i extremiteterna. Koronar, mesenterisk och cerebral ischemi kan alla förekomma, och lungartären kan vara involverad i upp till hälften av fallen. Arthralgi och erythema nodosum är andra möjliga manifestationer.

Och även om angiografi finns tillgänglig vid vår institution är kapaciteten begränsad och kirurgen uttryckte oro för vaskulär tillgång. Diagnosen Takayasus arterit kan ställas på ett tillförlitligt sätt i avsaknad av angiografi och histopatologi baserat på etablerade kriterier:

  1. Sjukdomsdebut före 40 års ålder;

  2. Klaudikation i extremiteterna;

  3. Sänkt blodtryck i brachialartären;

  4. Blodtrycksdifferential i övre extremiteterna mer än 10 mm Hg;

  5. Subklavia- eller aortabrus, och

  6. Arteriografiska tecken på arteriell förträngning eller ocklusion av aorta, dess primära grenar eller stora artärer i de övre eller nedre extremiteterna som inte kan tillskrivas någon annan orsak (t.ex. åderförkalkning).

Denna patient uppfyllde kriterierna (1), (2) och (5). Diagnosen kan ställas om 3 av de 6 kriterierna är uppfyllda. Denna standard ger en sensitivitet på 91 % och en specificitet på 97 %. I detta fall verkade de övre extremiteterna inte vara märkbart påverkade; det subklaviära bruset försvann när patientens samtidiga sepsis och takykardi försvann, men senare uppskattades också ett abdominalt brus. Flera mätningar, både manuella och automatiserade, lyckades inte upptäcka en blodtrycksdifferential mellan armarna. Patienterna har ofta hypertoni, och det är möjligt att mätningar av centrala aortatryck skulle ha varit höga men att liknande grader av involvering av övre extremiteternas artärer maskerade detta tillstånd. I 17 % av fallen är iliakalartären och dess grenar involverade, vilket är fallet med denna patient.

De viktigaste övervägandena i differentialdiagnosen inkluderar syfilitisk aortit och jättecellsarterit. Det negativa VDRL-värdet och den perifera arteriella involveringen stämde inte överens med syfilis. Jättecellsarterit förekommer hos äldre populationer och har i allmänhet en annan vaskulär fördelning. Endokardit bör också övervägas, men de utbredda blåmärkena, de negativa blododlingarna och det efterföljande förloppet (se nedan) talade emot denna diagnos.

Den huvudsakliga behandlingen av Takayasus arterit är kortikosteroider, även om det råder oenighet om huruvida denna behandling förändrar den slutliga prognosen. Dosen kan minskas i takt med att tecken och symtom på inflammation avtar. För patienter som inte uppnår remission med steroider har metotrexat visat sig lovande, medan det finns färre data för att rekommendera cyklofosfamid eller mykofenolatmofetil. Fasta stenoser svarar inte på immunosuppression och angioplastik kan vara motiverat.

Initiering av steroider fördröjdes eftersom patienten utvecklade ett stort sakralt decubitussår med exponerat ben. Dessutom började båda stumparna brytas ner, vilket gav upphov till oro för att patienten skulle behöva bilateral höftdisartikulering. Hon förblev takykardisk men mådde i övrigt bra, och hennes sår läkte långsamt. Ungefär två månader efter intagningen blev patienten plötsligt delirös och febril, följt av ett krampanfall. Antalet vita blodkroppar var 16 000 och ett utdrag för malariaparasiter var negativt. Dexametason i en dos på 12 mg var sjätte timme administrerades intravenöst (motsvarande 500 mg metylprednisolon), och nästa morgon hade hon återgått till sin ursprungliga nivå. Hon bibehölls på prednisolon 40 mg två gånger om dagen och skrevs ut. Hon återvände en månad senare efter att ha uttömt sin förbrukning av steroider flera dagar tidigare. Hon var takykardi och klagade över buksmärtor; stumpställena var läkta. Hennes familj avböjde intagning med hänvisning till avstånd och kostnader. Steroiderna startades på nytt. Efter ytterligare 13 månader har patienten inte återkommit för uppföljning.

Lämna en kommentar

Din e-postadress kommer inte publiceras.